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Descriptor English: Glycogen Debranching Enzyme System
Descriptor Spanish: Sistema de la Enzima Desramificadora del Glucógeno
Descriptor sistema enzimático desramificante del glucógeno
Entry term(s) enzima de desramificación del glucógeno
enzima desrramificante del glucógeno
sistema enzimático de desramificación del glucógeno
sistema enzimático desrramificador del glucógeno
sistema enzimático desrramificante del glucógeno
transferasa-glucosidasa
Scope note: 1,4-alfa-D-glucan-1,4-alfa-D-glucan 4-alfa-D-glucosiltransferasa--dextrina 6 alfa-D-glucanohidrolasa. Sistema enzimático con actividad 4-alfa-glucanotransferasa (EC 2.4.1.25) y amilo-1,6-glucosidasa (EC 3.2.1.33). Como transferasa, transfiere un segmento de un 1,4-alfa-D-glucano hacia una nueva posición 4 en un aceptor, que puede ser glucosa u otro 1,4-alfa-D-glucano. Como glucosidasa, cataliza la endohidrólisis de enlaces 1,6-alfa-D-glucosídicos en puntos de ramificación de las cadenas de residuos de alfa-D-glucosa enlazados en 1,4. En la enfermedad por almacenamiento de glucógeno tipo III se observa una deficiencia de la actividad de la amilo-1,6-glucosidasa.
Descriptor Portuguese: Sistema da Enzima Desramificadora do Glicogênio
Descriptor French: Glycogen debranching enzyme system
Entry term(s): Enzima Desramificadora de Glicogênio
Sistema Enzimático Desramificador do Glicogênio
Transfer-Glucosidase
Tree number(s): D08.811.277.450.420.450
D08.811.913.400.450.460.350
RDF Unique Identifier: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D006004
Scope note: 1,4-alfa-D-glucan-1,4-alfa-D-glucan 4-alfa-D-glucosiltransferase/dextrina 6 alfa-D-glucano-hidrolase. Sistema enzimático que tem atividades tanto de 4-alfa-glucanotransferase (EC 2.4.1.25) quanto de amilo-1,6-glucosidase (EC 3.2.1.33). Como transferase, ela transfere um segmento de um 1,4-alfa-D-glucano para uma nova posição 4 num aceptor, que pode ser glucose ou outro 1,4-alfa-D-glucano. Como glucosidase, ela catalisa a endo-hidrólise de ligações 1,6-alfa-D-glucosídicas em pontos de ramificação das cadeias de resíduos de alfa-D-glucose ligados em 1,4. A atividade da amilo-1,6-glucosidase está deficiente na doença do armazenamento de glicogênio tipo III.
Annotation: /defic: veja também DOENÇA DO ARMAZENAMENTO DE GLICOGÊNIO TIPO III
Allowable Qualifiers: AD administração & dosagem
AE efeitos adversos
AI antagonistas & inibidores
AN análise
BI biossíntese
BL sangue
CF líquido cefalorraquidiano
CH química
CL classificação
CS síntese química
DE efeitos dos fármacos
DF deficiência
EC economia
GE genética
HI história
IM imunologia
IP isolamento & purificação
ME metabolismo
PD farmacologia
PH fisiologia
PK farmacocinética
PO intoxicação
RE efeitos da radiação
SD provisão & distribuição
ST normas
TO toxicidade
TU uso terapêutico
UL ultraestrutura
UR urina
Related: Doença de Depósito de Glicogênio Tipo III MeSH
DeCS ID: 24391
Unique ID: D006004
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Date Established: 1989/01/01
Date of Entry: 1975/07/21
Revision Date: 2003/07/09
Sistema da Enzima Desramificadora do Glicogênio - Preferred
Concept UI M0009460
Scope note 1,4-alfa-D-glucan-1,4-alfa-D-glucan 4-alfa-D-glucosiltransferase/dextrina 6 alfa-D-glucano-hidrolase. Sistema enzimático que tem atividades tanto de 4-alfa-glucanotransferase (EC 2.4.1.25) quanto de amilo-1,6-glucosidase (EC 3.2.1.33). Como transferase, ela transfere um segmento de um 1,4-alfa-D-glucano para uma nova posição 4 num aceptor, que pode ser glucose ou outro 1,4-alfa-D-glucano. Como glucosidase, ela catalisa a endo-hidrólise de ligações 1,6-alfa-D-glucosídicas em pontos de ramificação das cadeias de resíduos de alfa-D-glucose ligados em 1,4. A atividade da amilo-1,6-glucosidase está deficiente na doença do armazenamento de glicogênio tipo III.
Preferred term Sistema da Enzima Desramificadora do Glicogênio
Entry term(s) Sistema Enzimático Desramificador do Glicogênio
Transfer-Glucosidase
Enzima Desramificadora de Glicogênio - Narrower
Concept UI M0009461
Preferred term Enzima Desramificadora de Glicogênio



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