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Descriptor English: Cystic Fibrosis
Descriptor Spanish: Fibrosis Quística
Descriptor fibrosis quística
Entry term(s) mucoviscidosis
Scope note: Enfermedad genética autosómica recesiva de las GLÁNDULAS EXOCRINAS. Está causada por mutaciones del gen que codifica el REGULADOR DE LA CONDUCTANCIA TRANSMEMBRANA DE LA FIBROSIS QUÍSTICA, que se expresa en diversos órganos, como el PULMÓN, el PÁNCREAS las VÍAS BILIARES y las GLÁNDULAS SUDORÍPARAS. La enfermedad se caracteriza por disfunción de la secreción epitelial asociada a obstrucción ductal que da lugar a OBSTRUCCIÓN DE LAS VÍAS RESPIRATORIAS, INFECCIONES RESPIRATORIAS crónicas, INSUFICIENCIA PANCREÁTICA, insuficiencia digestiva, pérdida de sales y AGOTAMIENTO POR CALOR.
Descriptor Portuguese: Fibrose Cística
Descriptor French: Mucoviscidose
Entry term(s): Mucoviscidosis
Tree number(s): C06.689.202
C08.381.187
C16.320.190
C16.614.213
RDF Unique Identifier: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D003550
Scope note: Enfermedad genética autosómica recesiva de las GLÁNDULAS EXOCRINAS. Está causada por mutaciones en el gen que codifica el REGULADOR DE CONDUCTANCIA DE TRANSMEMBRANA DE FIBROSIS QUÍSTICA, que se maninifiesta en varios órganos como el PULMÓN, PÁNCREAS, TRACTO BILIAR y las GLÁNDULAS SUDORÍPARAS. La fibrosis quística se caracteriza por disfunción secretora epitelial, asociada a obstrucción ductal, que da lugar a OBSTRUCCIÓN DE LAS VÍAS AÉREAS, INFECCIONES DEL TRACTO RESPIRATORIO crónicas, INSUFICIENCIA PANCREÁTICA, mala digestión, deplección salina y AGOTAMIENTO POR CALOR.
Annotation: una entidad de enfermedad específica: no use para estados fibrocísticos de varios órganos
Allowable Qualifiers: BL sangre
CF líquido cefalorraquídeo
CI inducido químicamente
CL clasificación
CO complicaciones
DG diagnóstico por imagen
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamiento farmacológico
EC economía
EH etnología
EM embriología
EN enzimología
EP epidemiología
ET etiología
GE genética
HI historia
IM inmunología
ME metabolismo
MI microbiología
MO mortalidad
NU enfermería
PA patología
PC prevención & control
PP fisiopatología
PS parasitología
PX psicología
RH rehabilitación
RT radioterapia
SU cirugía
TH terapia
UR orina
VE veterinaria
VI virología
Related: Ratones Endogámicos CFTR MeSH
Regulador de Conductancia de Transmembrana de Fibrosis Quística MeSH
DeCS ID: 3568
Unique ID: D003550
Documents indexed in the Virtual Health Library (VHL): Click here to access the VHL documents
Date Established: 1967/01/01
Date of Entry: 1999/01/01
Revision Date: 2013/07/08
Fibrosis Quística - Preferred
Concept UI M0005551
Scope note Enfermedad genética autosómica recesiva de las GLÁNDULAS EXOCRINAS. Está causada por mutaciones en el gen que codifica el REGULADOR DE CONDUCTANCIA DE TRANSMEMBRANA DE FIBROSIS QUÍSTICA, que se maninifiesta en varios órganos como el PULMÓN, PÁNCREAS, TRACTO BILIAR y las GLÁNDULAS SUDORÍPARAS. La fibrosis quística se caracteriza por disfunción secretora epitelial, asociada a obstrucción ductal, que da lugar a OBSTRUCCIÓN DE LAS VÍAS AÉREAS, INFECCIONES DEL TRACTO RESPIRATORIO crónicas, INSUFICIENCIA PANCREÁTICA, mala digestión, deplección salina y AGOTAMIENTO POR CALOR.
Preferred term Fibrosis Quística
Entry term(s) Mucoviscidosis



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