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Descriptor en español: |
Pénfigo Familiar Benigno
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Descriptor en inglés: | Pemphigus, Benign Familial | ||||||
Descriptor en portugués: | Pênfigo Familiar Benigno | ||||||
Descriptor en francés: | Pemphigus chronique bénin familial | ||||||
Término(s) alternativo(s): |
Doença de Hailey-Hailey Pênfigo Benigno Familiar Pênfigo Benigno Familiar Crônico Pênfigo Familiar Benigno Crônico Pênfigo Familiar Crônico Benigno |
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Código(s) jeráquico(s): |
C16.320.850.700 C17.800.827.700 C17.800.865.858 |
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Identificador Único RDF: | https://id.nlm.nih.gov/mesh/D016506 | ||||||
Nota de alcance: | Doença dermatológica hereditária autossômica dominante caracterizada por erupções recorrentes de bolhas e vesículas (VESÍCULA) principalmente no pescoço, axilas e virilha. Mutações no gene ATP2C1 (que codifica para a via secretória da ATPase 1 Ca2+/Mg2+ (SPCA1) causam esta doença. É clinica e histologicamente semelhante à DOENÇA DE DARIER - ambas possuem DESMOSSOMOS instáveis, anormais entre os QUERATINÓCITOS e ATPASES TRANSPORTADORAS DE CÁLCIO defeituosas. Não está relacionada com o PÊNFIGO VULGAR, apesar de se assemelhar a esta doença. |
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Calificadores permitidos: |
BL sangue CF líquido cefalorraquidiano CI induzido quimicamente CL classificação CO complicações DG diagnóstico por imagem DH dietoterapia DI diagnóstico DT tratamento farmacológico EC economia EH etnologia EM embriologia EN enzimologia EP epidemiologia ET etiologia GE genética HI história IM imunologia ME metabolismo MI microbiologia MO mortalidade NU enfermagem PA patologia PC prevenção & controle PP fisiopatologia PS parasitologia PX psicologia RH reabilitação RT radioterapia SU cirurgia TH terapia UR urina VE veterinária VI virologia |
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Identificador de DeCS: | 29899 | ||||||
ID del Descriptor: | D016506 | ||||||
Documentos indizados en la Biblioteca Virtual de Salud (BVS): | Haga clic aquí para acceder a los documentos de la BVS | ||||||
Fecha de establecimiento: | 01/01/1992 | ||||||
Fecha de entrada: | 03/01/1991 | ||||||
Fecha de revisión: | 22/02/2019 |
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Pênfigo Familiar Benigno
- Concepto preferido
UI del concepto |
M0025199 |
Nota de alcance | Doença dermatológica hereditária autossômica dominante caracterizada por erupções recorrentes de bolhas e vesículas (VESÍCULA) principalmente no pescoço, axilas e virilha. Mutações no gene ATP2C1 (que codifica para a via secretória da ATPase 1 Ca2+/Mg2+ (SPCA1) causam esta doença. É clinica e histologicamente semelhante à DOENÇA DE DARIER - ambas possuem DESMOSSOMOS instáveis, anormais entre os QUERATINÓCITOS e ATPASES TRANSPORTADORAS DE CÁLCIO defeituosas. Não está relacionada com o PÊNFIGO VULGAR, apesar de se assemelhar a esta doença. |
Término preferido | Pênfigo Familiar Benigno |
Término(s) alternativo(s) |
Doença de Hailey-Hailey Pênfigo Benigno Familiar Pênfigo Benigno Familiar Crônico Pênfigo Familiar Benigno Crônico Pênfigo Familiar Crônico Benigno |
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