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| Descriptor en español: |
Cutis Laxo
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| Descriptor en inglés: | Cutis Laxa | ||||||
| Descriptor en portugués: | Cútis Laxa | ||||||
| Descriptor en francés: | Cutis laxa | ||||||
| Término(s) alternativo(s): |
Cútis Flácida Cútis Laxa (Hiperelástica) Dermatomegalia Dermatólise |
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| Código(s) jeráquico(s): |
C16.320.850.180 C17.300.230 C17.800.827.180 |
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| Identificador Único RDF: | https://id.nlm.nih.gov/mesh/D003483 | ||||||
| Nota de alcance: | Grupo de doenças do tecido conjuntivo nas quais a pele pende em dobras pendulosas frouxas, consideradas associadas com formação diminuída de tecido elástico bem como uma anormalidade na formação de elastina, e usualmente ocorrendo como distúrbio genético e ocasionalmente em uma forma adquirida. A forma congênita, que está presente ao nascimento ou desenvolve-se durante os primeiros meses de vida, é transmitida como: um caráter recessivo autossômico, associado com complicações graves, incluindo manifestações pulmonares e cardiovasculares, divertículos dos tratos urinário e gastrintestinal e múltiplas hérnias; um caráter dominante autossômico, que é essencialmente benigno, sendo apenas de importância cosmética; ou um caráter recessivo ligado ao X, que se associa com uma diminuição na atividade de lisil oxidase, a enzima responsável pela formação de grupos aldeído, os quais são essenciais para ligações cruzadas do colágeno. O tipo ligado ao X é caracterizado por divertículos e disfunção da bexiga, crescimento de cornos occipitais ósseos e inteligência relativamente normal. Os indivíduos afetados têm caracteristicamente uma aparência prematuramente envelhecida, nariz adunco com narinas evertidas, lábio superior longo, pálpebras inferiores evertidas e bochechas pendentes. A forma adquirida, que muitas vezes é precedida por uma enfermidade febril vaga, usualmente apresenta-se após a puberdade, mas algumas vezes não aparece até a meia idade ou mais tarde. (Dorland, 28a ed) |
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| Nota de indización: | não confunda com ANETODERMIA; CÚTIS LAXA é principalmetne uma doença genética; ambas são descritas como "pele desprendida, frouxa" |
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| Calificadores permitidos: |
BL sangue CF líquido cefalorraquidiano CI induzido quimicamente CL classificação CN congênito CO complicações DG diagnóstico por imagem DH dietoterapia DI diagnóstico DT tratamento farmacológico EC economia EH etnologia EM embriologia EN enzimologia EP epidemiologia ET etiologia GE genética HI história IM imunologia ME metabolismo MI microbiologia MO mortalidade NU enfermagem PA patologia PC prevenção & controle PP fisiopatologia PS parasitologia PX psicologia RH reabilitação RT radioterapia SU cirurgia TH terapia UR urina VE veterinária VI virologia |
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| Vea también los descriptores: |
Síndrome de Ehlers-Danlos
MeSH | ||||||
| Identificador de DeCS: | 3503 | ||||||
| ID del Descriptor: | D003483 | ||||||
| Documentos indizados en la Biblioteca Virtual de Salud (BVS): | Haga clic aquí para acceder a los documentos de la BVS | ||||||
| Fecha de establecimiento: | 01/01/1968 | ||||||
| Fecha de entrada: | 01/01/1999 | ||||||
| Fecha de revisión: | 18/06/2015 |
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Cútis Laxa
- Concepto preferido
| UI del concepto |
M0005430 |
| Nota de alcance | Grupo de doenças do tecido conjuntivo nas quais a pele pende em dobras pendulosas frouxas, consideradas associadas com formação diminuída de tecido elástico bem como uma anormalidade na formação de elastina, e usualmente ocorrendo como distúrbio genético e ocasionalmente em uma forma adquirida. A forma congênita, que está presente ao nascimento ou desenvolve-se durante os primeiros meses de vida, é transmitida como: um caráter recessivo autossômico, associado com complicações graves, incluindo manifestações pulmonares e cardiovasculares, divertículos dos tratos urinário e gastrintestinal e múltiplas hérnias; um caráter dominante autossômico, que é essencialmente benigno, sendo apenas de importância cosmética; ou um caráter recessivo ligado ao X, que se associa com uma diminuição na atividade de lisil oxidase, a enzima responsável pela formação de grupos aldeído, os quais são essenciais para ligações cruzadas do colágeno. O tipo ligado ao X é caracterizado por divertículos e disfunção da bexiga, crescimento de cornos occipitais ósseos e inteligência relativamente normal. Os indivíduos afetados têm caracteristicamente uma aparência prematuramente envelhecida, nariz adunco com narinas evertidas, lábio superior longo, pálpebras inferiores evertidas e bochechas pendentes. A forma adquirida, que muitas vezes é precedida por uma enfermidade febril vaga, usualmente apresenta-se após a puberdade, mas algumas vezes não aparece até a meia idade ou mais tarde. (Dorland, 28a ed) |
| Término preferido | Cútis Laxa |
| Término(s) alternativo(s) |
Cútis Flácida Cútis Laxa (Hiperelástica) Dermatomegalia Dermatólise |
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