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Descriptor en español: Síndrome de Fibromatosis Hialina
Descriptor síndrome de fibromatosis hialina
Término(s) alternativo(s) hialinosis sistémica
Nota de alcance: Trastorno autosómico recesivo caracterizado por depósitos de HIALINA en la piel, hueso, tubo digestivo, músculos y glándulas y por múltiples nódulos subcutáneos, HIPERTROFIA GINGIVAL y CONTRACTURAS articulares. Están relacionadas con este trastorno mutaciones en la proteína 2 de la morfogénesis capilar.
Descriptor en inglés: Hyaline Fibromatosis Syndrome
Descriptor en portugués: Síndrome da Fibromatose Hialina
Descriptor en francés: Hyalinose systémique
Término(s) alternativo(s): Syndrome de la fibromatose hyaline
Código(s) jeráquico(s): C16.320.850.368
C17.800.827.384
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D057770
Nota de alcance: Autosomal recessive disorder characterized by HYALINE deposition in the skin, bone, gastrointestinal tract, muscles and glands; multiple subcutaneous skin nodules; GINGIVAL HYPERTROPHY; and joint CONTRACTURES. Mutations in the capillary morphogenesis protein-2 are associated with the disorder.
Nota de indización: do not confuse entry term INFANTILE SYSTEMIC HYALINOSIS with HYALINE MEMBRANE DISEASE
Calificadores permitidos: BL sang
CF liquide cérébrospinal
CI induit chimiquement
CL classification
CO complications
DG imagerie diagnostique
DH diétothérapie
DI diagnostic
DT traitement médicamenteux
EC économie
EH ethnologie
EM embryologie
EN enzymologie
EP épidémiologie
ET étiologie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
ME métabolisme
MI microbiologie
MO mortalité
NU soins infirmiers
PA anatomopathologie
PC prévention et contrôle
PP physiopathologie
PS parasitologie
PX psychologie
RH rééducation et réadaptation
RT radiothérapie
SU chirurgie
TH thérapie
UR urine
VE médecine vétérinaire
VI virologie
Vea también los descriptores: Maladie des membranes hyalines MeSH
Protéinose lipoïde MeSH
Identificador de DeCS: 53998
ID del Descriptor: D057770
Documentos indizados en la Biblioteca Virtual de Salud (BVS): Haga clic aquí para acceder a los documentos de la BVS
Fecha de establecimiento: 01/01/2011
Fecha de entrada: 25/06/2010
Fecha de revisión: 31/05/2023
Hyalinose systémique - Más estrecho
UI del concepto M0539002
Término preferido Hyalinose systémique
Término(s) alternativo(s) Syndrome de la fibromatose hyaline



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