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Descriptor en español: Síndrome de Fibromatosis Hialina
Descriptor síndrome de fibromatosis hialina
Término(s) alternativo(s) hialinosis sistémica
Nota de alcance: Trastorno autosómico recesivo caracterizado por depósitos de HIALINA en la piel, hueso, tubo digestivo, músculos y glándulas y por múltiples nódulos subcutáneos, HIPERTROFIA GINGIVAL y CONTRACTURAS articulares. Están relacionadas con este trastorno mutaciones en la proteína 2 de la morfogénesis capilar.
Descriptor en inglés: Hyaline Fibromatosis Syndrome
Descriptor en portugués: Síndrome da Fibromatose Hialina
Descriptor en francés: Hyalinose systémique
Término(s) alternativo(s): Fibromatose Hialina Juvenil
Hialinose Sistêmica
Hialinose Sistêmica Infantil
Hialinose Sistêmica Juvenil
Código(s) jeráquico(s): C16.320.850.368
C17.800.827.384
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D057770
Nota de alcance: Transtorno autossômico recessivo caracterizado por deposição HIALINA na pele, ossos, trato gastrointestinal, músculos e glândulas, numerosos nódulos subcutâneos na pele, HIPERTROFIA GENGIVAL e CONTRATURA da articulação. Mutações no gene que codifica a proteína-2 da morfogênese capilar estão associadas a esse transtorno.
Nota de indización: não confunda o UP HIALINOSE SISTÊMICA INFANTIL com DOENÇA DA MEMBRANA HIALINA
Calificadores permitidos: BL sangue
CF líquido cefalorraquidiano
CI induzido quimicamente
CL classificação
CO complicações
DG diagnóstico por imagem
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamento farmacológico
EC economia
EH etnologia
EM embriologia
EN enzimologia
EP epidemiologia
ET etiologia
GE genética
HI história
IM imunologia
ME metabolismo
MI microbiologia
MO mortalidade
NU enfermagem
PA patologia
PC prevenção & controle
PP fisiopatologia
PS parasitologia
PX psicologia
RH reabilitação
RT radioterapia
SU cirurgia
TH terapia
UR urina
VE veterinária
VI virologia
Vea también los descriptores: Doença da Membrana Hialina MeSH
Proteinose Lipoide de Urbach e Wiethe MeSH
Identificador de DeCS: 53998
ID del Descriptor: D057770
Documentos indizados en la Biblioteca Virtual de Salud (BVS): Haga clic aquí para acceder a los documentos de la BVS
Fecha de establecimiento: 01/01/2011
Fecha de entrada: 25/06/2010
Fecha de revisión: 31/05/2023
Síndrome da Fibromatose Hialina - Más estrecho
UI del concepto M0539002
Nota de alcance Transtorno autossômico recessivo caracterizado por deposição HIALINA na pele, ossos, trato gastrointestinal, músculos e glândulas, numerosos nódulos subcutâneos na pele, HIPERTROFIA GENGIVAL e CONTRATURA da articulação. Mutações no gene que codifica a proteína-2 da morfogênese capilar estão associadas a esse transtorno.
Término preferido Síndrome da Fibromatose Hialina
Término(s) alternativo(s) Fibromatose Hialina Juvenil
Hialinose Sistêmica
Hialinose Sistêmica Juvenil
Hialinose Sistêmica Infantil - Más estrecho
UI del concepto M000758224
Término preferido Hialinose Sistêmica Infantil



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