Búsqueda
Descriptor en español: Proteinosis Lipoidea de Urbach y Wiethe
Descriptor lipoidoproteinosis
Término(s) alternativo(s) enfermedad de Urbach-Wiethe
lipoproteinosis
Nota de alcance: Trastorno autosómico recesivo del metabolismo de los lípidos que se caracteriza por depósitos amarillentos de una mezcla de carbohidratos de hialina lípida sobre la superficie interior de los labios, bajo la lengua, en la bucofaringe y la faringe, y en muchos otros sitios, que conduce a una ronquera prolongada. (Dorland, 28a ed).
Descriptor en inglés: Lipoid Proteinosis of Urbach and Wiethe
Descriptor en portugués: Proteinose Lipoide de Urbach e Wiethe
Descriptor en francés: Protéinose lipoïde
Término(s) alternativo(s): Doença de Urbach-Wiethe
Lipoproteinose
Código(s) jeráquico(s): C08.618.490.500
C16.320.850.595
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D008065
Nota de alcance: Transtorno autossômico recessivo caracterizado por adensamento cristalino degenerativo (hialinose) da PELE, MUCOSA e certas VÍSCERAS. Este transtorno é causado por mutação no gene da proteína 1 da matriz extracelular (ECM1). Entre as características clínicas estão a rouquidão e erupções na pele devido a uma ampla deposição de HIALINA.
Calificadores permitidos: BL sangue
CF líquido cefalorraquidiano
CI induzido quimicamente
CL classificação
CO complicações
DG diagnóstico por imagem
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamento farmacológico
EC economia
EH etnologia
EM embriologia
EN enzimologia
EP epidemiologia
ET etiologia
GE genética
HI história
IM imunologia
ME metabolismo
MI microbiologia
MO mortalidade
NU enfermagem
PA patologia
PC prevenção & controle
PP fisiopatologia
PS parasitologia
PX psicologia
RH reabilitação
RT radioterapia
SU cirurgia
TH terapia
UR urina
VE veterinária
VI virologia
Vea también los descriptores: Síndrome da Fibromatose Hialina MeSH
Identificador de DeCS: 8240
ID del Descriptor: D008065
Documentos indizados en la Biblioteca Virtual de Salud (BVS): Haga clic aquí para acceder a los documentos de la BVS
Fecha de establecimiento: 01/01/1991
Fecha de entrada: 01/01/1999
Fecha de revisión: 09/07/2013
Proteinose Lipoide de Urbach e Wiethe - Concepto preferido
UI del concepto M0012568
Nota de alcance Transtorno autossômico recessivo caracterizado por adensamento cristalino degenerativo (hialinose) da PELE, MUCOSA e certas VÍSCERAS. Este transtorno é causado por mutação no gene da proteína 1 da matriz extracelular (ECM1). Entre as características clínicas estão a rouquidão e erupções na pele devido a uma ampla deposição de HIALINA.
Término preferido Proteinose Lipoide de Urbach e Wiethe
Término(s) alternativo(s) Doença de Urbach-Wiethe
Lipoproteinose



Queremos sus comentarios sobre el nuevo sitio web de DeCS / MeSH

Lo invitamos a completar una encuesta que no tomará más de 3 minutos.

Ir a la encuesta