DeCS

Descripteur en français:

Porphyries

Descripteur en anglais:

Porphyrias

Descripteur en espagnol:

Porfirias

Espagnol d'Espagne

Descripteur

porfirias

Note d'application:

Grupo de trastornos que se caracterizan por la producción excesiva de porfirinas o de sus precursores que surgen de anomalías en la regulación de la vía metabólica porfirina-hemo. Las porfirias se dividen usualmente en tres amplios grupos, eritropoyética (PORFIRIA ERITROPOYÉTICA), hepática (PORFIRIA HEPÁTICA), y eritrohepática (PORFIRIA ERITROHEPÁTICA), de acuerdo con los sitios principales de la síntesis anormal de porfirina.

Descripteur en portugais:

Porfirias

Synonymes:

Porphyrie

Code(s) d'arborescence:

C18.452.811

Identificateur unique RDF:

https://id.nlm.nih.gov/mesh/D011164

Note d'application:

A diverse group of metabolic diseases characterized by errors in the biosynthetic pathway of HEME in the LIVER, the BONE MARROW, or both. They are classified by the deficiency of specific enzymes, the tissue site of enzyme defect, or the clinical features that include neurological (acute) or cutaneous (skin lesions). Porphyrias can be hereditary or acquired as a result of toxicity to the hepatic or erythropoietic marrow tissues.

Note d'indexation:

general or unspecified: prefer specifics

Qualificatifs autorisés:

BL sang
CF liquide cérébrospinal
CI induit chimiquement
CL classification
CN congénital
CO complications
DG imagerie diagnostique
DH diétothérapie
DI diagnostic
DT traitement médicamenteux
EC économie
EH ethnologie
EM embryologie
EN enzymologie
EP épidémiologie
ET étiologie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
ME métabolisme
MI microbiologie
MO mortalité
NU soins infirmiers
PA anatomopathologie
PC prévention et contrôle
PP physiopathologie
PS parasitologie
PX psychologie
RH rééducation et réadaptation
RT radiothérapie
SU chirurgie
TH thérapie
UR urine
VE médecine vétérinaire
VI virologie

Voir aussi le(s) descripteur(s):

Hydroxymethylbilane synthase MeSH
Porphobilinogene synthase MeSH

Identifiant DeCS:

11606

ID du Descripteur:

D011164

Documents indexés dans la Biblioteque Virtuelle de Santé (BVS):

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Date d'établissement:

01/01/2005

Date d'entrée:

01/01/1999