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Descripteur en français: Gangliosidoses
Descripteur en anglais: Gangliosidoses
Descripteur en espagnol: Gangliosidosis
Descripteur gangliosidosis
Note d'application: Grupo de enfermedades hereditarias, a menudo fatales, que se caracterizan por acumulación de GANGLIÓSIDOS en los LISOSOMAS, secundaria a estados de deficiencia enzimática. Las gangliosidosis incluyen la ENFERMEDAD DE TAY-SACHS, GANGLIOSIDOSIS GM1, GANGLIOSIDOSIS GM2 y la ENFERMEDAD DE SANDHOFF, que comparten el comienzo neonatal o infantil del deterioro del SISTEMA NERVIOSO CENTRAL. (Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, pp89-97)
Descripteur en portugais: Gangliosidoses
Code(s) d'arborescence: C10.228.140.163.100.435.825.300
C16.320.565.189.435.825.300
C16.320.565.398.641.803.350
C16.320.565.595.554.825.300
C18.452.132.100.435.825.300
C18.452.584.563.641.803.350
C18.452.648.189.435.825.300
C18.452.648.398.641.803.350
C18.452.648.595.554.825.300
Identificateur unique RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D005733
Note d'application: A group of autosomal recessive lysosomal storage disorders marked by the accumulation of GANGLIOSIDES. They are caused by impaired enzymes or defective cofactors required for normal ganglioside degradation in the LYSOSOMES. Gangliosidoses are classified by the specific ganglioside accumulated in the defective degradation pathway.
Note d'indexation: coordinate IM with specific ganglioside (IM) but GANGLIOSIDOSIS, GM1 and GANGLIOSIDOSES, GM2 are available
Qualificatifs autorisés: BL sang
CF liquide cérébrospinal
CI induit chimiquement
CL classification
CO complications
DG imagerie diagnostique
DH diétothérapie
DI diagnostic
DT traitement médicamenteux
EC économie
EH ethnologie
EM embryologie
EN enzymologie
EP épidémiologie
ET étiologie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
ME métabolisme
MI microbiologie
MO mortalité
NU soins infirmiers
PA anatomopathologie
PC prévention et contrôle
PP physiopathologie
PS parasitologie
PX psychologie
RH rééducation et réadaptation
RT radiothérapie
SU chirurgie
TH thérapie
UR urine
VE médecine vétérinaire
VI virologie
Voir aussi le(s) descripteur(s): Mucolipidoses MeSH
Identifiant DeCS: 30336
ID du Descripteur: D005733
Classification de la NLM: WD 205.5.L5
Documents indexés dans la Biblioteque Virtuelle de Santé (BVS): Cliquez ici pour accéder aux documents VHL
Date d'établissement: 01/01/1976
Date d'entrée: 23/07/1975
Date de révision: 25/06/2010
Gangliosidoses - Concept préféré
Concept UI M0008988
Terme préféré Gangliosidoses



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