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Descritor em português: Porfirias
Descritor em inglês: Porphyrias
Descritor em espanhol: Porfirias
Descritor porfirias
Nota de escopo: Grupo de trastornos que se caracterizan por la producción excesiva de porfirinas o de sus precursores que surgen de anomalías en la regulación de la vía metabólica porfirina-hemo. Las porfirias se dividen usualmente en tres amplios grupos, eritropoyética (PORFIRIA ERITROPOYÉTICA), hepática (PORFIRIA HEPÁTICA), y eritrohepática (PORFIRIA ERITROHEPÁTICA), de acuerdo con los sitios principales de la síntesis anormal de porfirina.
Descritor em francês: Porphyries
Código(s) hierárquico(s): C18.452.811
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D011164
Nota de escopo: Grupo variado de enfermedades metabólicas que se caracterizan por errores en la vía biosintética del HEME en el HIGADO, la MÉDULA ÓSEA o en ambos. Se clasifican por la deficiencia de enzimas específicas, el lugar tisular del defecto enzimático o las caracteristicas clínicas de tipo neurológico (agudo) o cutáneo (lesiones de la piel). Las porfirias pueden ser hereditarias o adquiridas como resultado de toxicidad de los tejidos hepático o de la médula eritopoyética.
Nota de indexação: GEN o no especificado: prefiera específicos
Qualificadores permitidos: BL sangre
CF líquido cefalorraquídeo
CI inducido químicamente
CL clasificación
CN congénito
CO complicaciones
DG diagnóstico por imagen
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamiento farmacológico
EC economía
EH etnología
EM embriología
EN enzimología
EP epidemiología
ET etiología
GE genética
HI historia
IM inmunología
ME metabolismo
MI microbiología
MO mortalidad
NU enfermería
PA patología
PC prevención & control
PP fisiopatología
PS parasitología
PX psicología
RH rehabilitación
RT radioterapia
SU cirugía
TH terapia
UR orina
VE veterinaria
VI virología
Veja também os descritores: Hidroximetilbilano Sintasa MeSH
Porfobilinógeno Sintasa MeSH
Identificador DeCS: 11606
ID do descritor: D011164
Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): Clique aqui para acessar os documentos da BVS
Data de estabelecimento: 01/01/2005
Data de entrada: 01/01/1999
Data de revisão: 02/06/2015
Porfirias - Conceito preferido
Identificador do conceito M0017334
Nota de escopo Grupo variado de enfermedades metabólicas que se caracterizan por errores en la vía biosintética del HEME en el HIGADO, la MÉDULA ÓSEA o en ambos. Se clasifican por la deficiencia de enzimas específicas, el lugar tisular del defecto enzimático o las caracteristicas clínicas de tipo neurológico (agudo) o cutáneo (lesiones de la piel). Las porfirias pueden ser hereditarias o adquiridas como resultado de toxicidad de los tejidos hepático o de la médula eritopoyética.
Termo preferido Porfirias



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