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Descritor em português: Mucopolissacaridoses
Descritor em inglês: Mucopolysaccharidoses
Descritor em espanhol: Mucopolisacaridosis
Descritor mucopolisacaridosis
Nota de escopo: Grupo de enfermedades de almacenamiento lisosómico producida, cada una de ellas, por un déficit heredado de una enzima que participa en la degradación de los glicosaminoglicanos (mucopolisacáridos). Las enfermedades son progresivas y a menudo muestran un amplio espectro de gravedad clínica dependiendo del déficit enzimático.
Descritor em francês: Mucopolysaccharidoses
Código(s) hierárquico(s): C16.320.565.202.715
C16.320.565.595.600
C17.300.550.575
C18.452.648.202.715
C18.452.648.595.600
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D009083
Nota de escopo: Grupo de doenças do armazenamento lisossômico, sendo cada uma causada pela deficiência hereditária de uma enzima envolvida na degradação de glicosaminoglicanas (mucopolissacarídeos). As doenças são progressivas e geralmente apresentam um amplo espectro de severidade clínica a partir da deficiência de uma enzima.
Nota de indexação: doença por armazenamento dos lisossomas; veja também tipos I a VII exceto V: V = MUCOPOLISSACARIDOSE V (UP de MUCOPOLISSACARIDOSE I); não use /congen & não coord com DOENÇAS DO RECÉM-NASCIDO
Qualificadores permitidos: BL sangue
CF líquido cefalorraquidiano
CI induzido quimicamente
CL classificação
CO complicações
DG diagnóstico por imagem
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamento farmacológico
EC economia
EH etnologia
EM embriologia
EN enzimologia
EP epidemiologia
ET etiologia
GE genética
HI história
IM imunologia
ME metabolismo
MI microbiologia
MO mortalidade
NU enfermagem
PA patologia
PC prevenção & controle
PP fisiopatologia
PS parasitologia
PX psicologia
RH reabilitação
RT radioterapia
SU cirurgia
TH terapia
UR urina
VE veterinária
VI virologia
Identificador DeCS: 30388
ID do descritor: D009083
Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): Clique aqui para acessar os documentos da BVS
Data de estabelecimento: 01/01/1974
Data de entrada: 01/01/1999
Data de revisão: 05/07/2006
Mucopolissacaridoses - Conceito preferido
Identificador do conceito M0014167
Nota de escopo Grupo de doenças do armazenamento lisossômico, sendo cada uma causada pela deficiência hereditária de uma enzima envolvida na degradação de glicosaminoglicanas (mucopolissacarídeos). As doenças são progressivas e geralmente apresentam um amplo espectro de severidade clínica a partir da deficiência de uma enzima.
Termo preferido Mucopolissacaridoses



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