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Descritor em português: Porfirias Hepáticas
Descritor em inglês: Porphyrias, Hepatic
Descritor em espanhol: Porfirias Hepáticas
Descritor porfirias hepáticas
Termo(s) alternativo(s) porfiria hepática
Nota de escopo: Grupo de enfermedades metabólicas debidas a deficiencia de ciertas enzimas hepáticas que intervienen en la biosíntesis del HEMO. Se caracterizan por acumulación e incremento de la excreción de PORFIRINAS o sus precursores. Las características clínicas comprenden síntomas neurológicos (PORFIRIA INTERMITENTE AGUDA), lesiones cutáneas por fotosensibilidad (PORFIRIA CUTÁNEA TARDA) o ambas manifestaciones (COPROPORFIRIA HEREDITARIA). Las porfirias hepáticas pueden ser congénitas o adquiridas por toxicidad hepática.
Descritor em francês: Porphyries hépatiques
Termo(s) alternativo(s): Porphyrie hépatique
Código(s) hierárquico(s): C06.552.830
C16.320.850.742
C17.800.827.742
C18.452.811.400
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D017094
Nota de escopo: A group of metabolic diseases due to deficiency of one of a number of LIVER enzymes in the biosynthetic pathway of HEME. They are characterized by the accumulation and increased excretion of PORPHYRINS or its precursors. Clinical features include neurological symptoms (PORPHYRIA, ACUTE INTERMITTENT), cutaneous lesions due to photosensitivity (PORPHYRIA CUTANEA TARDA), or both (HEREDITARY COPROPORPHYRIA). Hepatic porphyrias can be hereditary or acquired as a result of toxicity to the hepatic tissues.
Nota de indexação: do not confuse with PORPHYRIA, ERYTHROHEPATIC
Qualificadores permitidos: BL sang
CF liquide cérébrospinal
CI induit chimiquement
CL classification
CN congénital
CO complications
DG imagerie diagnostique
DH diétothérapie
DI diagnostic
DT traitement médicamenteux
EC économie
EH ethnologie
EM embryologie
EN enzymologie
EP épidémiologie
ET étiologie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
ME métabolisme
MI microbiologie
MO mortalité
NU soins infirmiers
PA anatomopathologie
PC prévention et contrôle
PP physiopathologie
PS parasitologie
PX psychologie
RH rééducation et réadaptation
RT radiothérapie
SU chirurgie
TH thérapie
UR urine
VE médecine vétérinaire
VI virologie
Identificador DeCS: 30605
ID do descritor: D017094
Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): Clique aqui para acessar os documentos da BVS
Data de estabelecimento: 01/01/1993
Data de entrada: 22/05/1992
Data de revisão: 05/06/2015
Porphyries hépatiques - Conceito preferido
Identificador do conceito M0025973
Termo preferido Porphyries hépatiques
Termo(s) alternativo(s) Porphyrie hépatique



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