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Descritor em português: Doença de von Hippel-Lindau
Descritor em inglês: von Hippel-Lindau Disease
Descritor em espanhol: Enfermedad de von Hippel-Lindau
Descritor enfermedad de Hippel-Lindau
Termo(s) alternativo(s) angiomatosis cerebelorretiniana familiar
angiomatosis retiniana
enfermedad de Lindau
enfermedad de von Hippel-Lindau
síndrome de von Hippel-Lindau
Nota de escopo: Trastorno autosómico dominante causado por mutaciones en un gen supresor de tumores. Este síndrome se caracteriza por un crecimiento anormal de los vasos sanguíneos pequeños, lo que conduce a la aparición de gran número de neoplasias. Entre estas están el HEMAMGIOBLASTOMA de la RETINA, CEREBELO y MÉDULA ESPINAL, FEOCROMOCITOMA, tumores pancreáticos y carcinoma de células renales (ver CARCINOMA DE CÉLULAS RENALES). Son signos clínicos frecuentes la HIPERTENSIÓN y disfunciones neurológicas.
Descritor em francês: Maladie de von Hippel-Lindau
Termo(s) alternativo(s): Angiomatosis Cerebelorretinal Familiar
Angiomatosis Retiniana
Enfermedad de Hippel-Lindau
Enfermedad de Lindau
Síndrome de von Hippel-Lindau
Código(s) hierárquico(s): C10.562.925
C14.907.077.925
C16.131.077.245.750
C16.320.184.750
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D006623
Nota de escopo: Trastorno autosómico dominante causado por mutaciones en un gen supresor de tumores. Este síndrome se caracteriza por un crecimiento anormal de los vasos sanguíneos pequeños, lo que lleva a un gran número de neoplasias. Incluyen el HEMANGIOBLASTOMA de la RETINA, CEREBELO y MÉDULA ESPINAL, FEOCROMOCITOMA, tumores pancreáticos y carcinoma de células renales (ver CARCINOMA DE CÉLULAS RENALES). Los signos clínicos comunes incluyen HIPERTENSIÓN y disfunciones neurológicas.
Qualificadores permitidos: BL sangre
CF líquido cefalorraquídeo
CI inducido químicamente
CL clasificación
CO complicaciones
DG diagnóstico por imagen
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamiento farmacológico
EC economía
EH etnología
EM embriología
EN enzimología
EP epidemiología
ET etiología
GE genética
HI historia
IM inmunología
ME metabolismo
MI microbiología
MO mortalidad
NU enfermería
PA patología
PC prevención & control
PP fisiopatología
PS parasitología
PX psicología
RH rehabilitación
RT radioterapia
SU cirugía
TH terapia
UR orina
VE veterinaria
VI virología
Identificador DeCS: 6781
ID do descritor: D006623
Classificação da NLM: QS 677
Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): Clique aqui para acessar os documentos da BVS
Data de estabelecimento: 01/01/1991
Data de entrada: 01/01/1999
Data de revisão: 14/12/2017
Enfermedad de von Hippel-Lindau - Conceito preferido
Identificador do conceito M0010373
Nota de escopo Trastorno autosómico dominante causado por mutaciones en un gen supresor de tumores. Este síndrome se caracteriza por un crecimiento anormal de los vasos sanguíneos pequeños, lo que lleva a un gran número de neoplasias. Incluyen el HEMANGIOBLASTOMA de la RETINA, CEREBELO y MÉDULA ESPINAL, FEOCROMOCITOMA, tumores pancreáticos y carcinoma de células renales (ver CARCINOMA DE CÉLULAS RENALES). Los signos clínicos comunes incluyen HIPERTENSIÓN y disfunciones neurológicas.
Termo preferido Enfermedad de von Hippel-Lindau
Termo(s) alternativo(s) Angiomatosis Cerebelorretinal Familiar
Angiomatosis Retiniana
Enfermedad de Hippel-Lindau
Enfermedad de Lindau
Síndrome de von Hippel-Lindau



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