| Descritor em português: | Leucodistrofia Metacromática | ||||||
| Descritor em inglês: | Leukodystrophy, Metachromatic | ||||||
| Descritor em espanhol: |
Leucodistrofia Metacromática
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| Descritor em francês: | Leucodystrophie métachromatique | ||||||
| Termo(s) alternativo(s): |
Doença da Deficiência de Arilsulfatase A Doença da Deficiência de Cerebrosídeo Sulfatase Doença da Deficiência de Cerebrosídeo-Sulfatase |
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| Código(s) hierárquico(s): |
C10.228.140.163.100.362.550 C10.228.140.163.100.435.825.850.500 C10.228.140.695.625.550 C10.314.400.550 C16.320.565.189.362.550 C16.320.565.189.435.825.850.500 C16.320.565.398.641.803.925.500 C16.320.565.595.554.825.850.500 C18.452.132.100.362.550 C18.452.132.100.435.825.850.500 C18.452.584.563.641.803.925.500 C18.452.648.189.362.550 C18.452.648.189.435.825.850.500 C18.452.648.398.641.803.925.500 C18.452.648.595.554.825.850.500 |
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| Identificador Único RDF: | https://id.nlm.nih.gov/mesh/D007966 | ||||||
| Nota de escopo: | Doença metabólica autossômica recessiva causada por uma deficiência de CEREBROSÍDEO SULFATASE levando ao acúmulo intralisossômico de cerebrosídeo sulfatado (SULFOGLICOESFINGOLIPÍDEOS) no sistema nervoso e outros órgãos. Entre as características patológicas estão desmielinização difusa e grânulos corados metacromaticamente em muitos tipos de células, como as CÉLULAS GLIAIS. Há diversas formas alélicas e não alélicas com vários sintomas neurológicos. |
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| Qualificadores permitidos: |
BL sangue CF líquido cefalorraquidiano CI induzido quimicamente CL classificação CO complicações DG diagnóstico por imagem DH dietoterapia DI diagnóstico DT tratamento farmacológico EC economia EH etnologia EM embriologia EN enzimologia EP epidemiologia ET etiologia GE genética HI história IM imunologia ME metabolismo MI microbiologia MO mortalidade NU enfermagem PA patologia PC prevenção & controle PP fisiopatologia PS parasitologia PX psicologia RH reabilitação RT radioterapia SU cirurgia TH terapia UR urina VE veterinária VI virologia |
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| Veja também os descritores: |
Cerebrosídeo Sulfatase
MeSH | ||||||
| Identificador DeCS: | 8143 | ||||||
| ID do descritor: | D007966 | ||||||
| Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): | Clique aqui para acessar os documentos da BVS | ||||||
| Data de estabelecimento: | 01/01/1974 | ||||||
| Data de entrada: | 01/01/1999 | ||||||
| Data de revisão: | 08/07/2013 |
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Leucodistrofia Metacromática
- Conceito preferido
| Identificador do conceito |
M0012416 |
| Nota de escopo | Doença metabólica autossômica recessiva causada por uma deficiência de CEREBROSÍDEO SULFATASE levando ao acúmulo intralisossômico de cerebrosídeo sulfatado (SULFOGLICOESFINGOLIPÍDEOS) no sistema nervoso e outros órgãos. Entre as características patológicas estão desmielinização difusa e grânulos corados metacromaticamente em muitos tipos de células, como as CÉLULAS GLIAIS. Há diversas formas alélicas e não alélicas com vários sintomas neurológicos. |
| Termo preferido | Leucodistrofia Metacromática |
| Termo(s) alternativo(s) |
Doença da Deficiência de Arilsulfatase A Doença da Deficiência de Cerebrosídeo Sulfatase Doença da Deficiência de Cerebrosídeo-Sulfatase |
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