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Descripteur en français: Hydroxymethylbilane synthase
Descripteur en anglais: Hydroxymethylbilane Synthase
Descripteur en espagnol: Hidroximetilbilano Sintasa
Descripteur hidroximetilbilano sintasa
Synonymes porfobilinógeno amoniacoliasa
porfobilinógeno desaminasa
uroporfirinógeno I sintasa
Note d'application: Enzima que cataliza la tetrapolimerización del PORFOBILINÓGENO monopirrólico a hidroximetilbilano, un precursor del uroporfirinógeno (UROPORFIRINÓGENOS), en varios pasos concretos. Es la tercera enzima de la vía biosintética de 8 enzimas del HEME. En humanos, la deficiencia de esta enzima codificada por el gen HMBS (o PBGD) da lugar a un tipo de porfiria neurológica (PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE). Esta enzima fue clasificada anteriormente como EC 4.3.1.8.
Descripteur en portugais: Hidroximetilbilano Sintase
Synonymes: Porphobilinogen ammonia-lyase(polymerizing)
Porphobilinogène ammonium-lyase(polymérisante)
Porphobilinogène désaminase
Pré-uroporphyrinogène synthase
Code(s) d'arborescence: D08.811.913.225.575
Identificateur unique RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D011163
Note d'application: An enzyme that catalyzes the tetrapolymerization of the monopyrrole PORPHOBILINOGEN into the hydroxymethylbilane preuroporphyrinogen (UROPORPHYRINOGENS) in several discrete steps. It is the third enzyme in the 8-enzyme biosynthetic pathway of HEME. In humans, deficiency in this enzyme encoded by HMBS (or PBGD) gene results in a form of neurological porphyria (PORPHYRIA, ACUTE INTERMITTENT). This enzyme was formerly listed as EC 4.3.1.8
Qualificatifs autorisés: AD administration et posologie
AE effets indésirables
AI antagonistes et inhibiteurs
AN analyse
BI biosynthèse
BL sang
CF liquide cérébrospinal
CH composition chimique
CL classification
CS synthèse chimique
DE effets des médicaments et des substances chimiques
EC économie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
IP isolement et purification
ME métabolisme
PD pharmacologie
PH physiologie
PK pharmacocinétique
PO intoxication
RE effets des radiations
SD ressources et distribution
ST normes
TO toxicité
TU usage thérapeutique
UL ultrastructure
UR urine
Combinaison alternative: deficiency:Porphyria, Acute Intermittent
Numéro de registre: EC 2.5.1.61
Nom CAS Type 1: Porphobilinogen ammonia-lyase (polymerizing)
Voir aussi le(s) descripteur(s): Porphyries MeSH
Identifiant DeCS: 11605
ID du Descripteur: D011163
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Date d'établissement: 01/01/1991
Date d'entrée: 19/11/1974
Date de révision: 06/07/2009
Hydroxymethylbilane synthase - Concept préféré
Concept UI M0017332
Terme préféré Hydroxymethylbilane synthase
Synonymes Porphobilinogen ammonia-lyase(polymerizing)
Porphobilinogène ammonium-lyase(polymérisante)
Porphobilinogène désaminase
Pré-uroporphyrinogène synthase



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