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Descriptor English: Osteoarthropathy, Primary Hypertrophic
Descriptor Spanish: Osteoartropatía Hipertrófica Primaria
Descriptor osteoartropatía hipertrófica primaria
Entry term(s) paquidermoperiostosis
Scope note: Afección caracterizada principalmente por engrosamiento de la piel de la cabeza y zonas distales de las extremidades, pliegues y surcos profundos en la piel de la frente, las mejillas y el cuero cabelludo, SEBORREA, HIPERHIDROSIS, periostosis de los huesos largos, dedos en palillo de tambor, y alargamiento de la pala de manos y pies. Este cuadro es más prevalente en el sexo masculino y generalmente sus primeras manifestaciones aparecen en la adolescencia. Su transmisión hereditaria es principalmente autosómica recesiva, si bien existe una forma autosómica dominante.
Descriptor Portuguese: Osteoartropatia Hipertrófica Primária
Descriptor French: Pachydermopériostose
Entry term(s): Cranio-ostéo-arthropathie
Hippocratisme digital congénital isolé
Maladie de Currarino
Maladie de Touraine, Solente et Golé
Ostéoarthropathie hypertrophiante idiopathique
Ostéoarthropathie hypertrophiante primitive
Ostéoarthropathie hypertrophiante primitive autosomique dominante
Ostéoarthropathie hypertrophiante primitive autosomique récessive
Ostéoarthropathie idiopathique de Currarino
Ostéoarthropathie idiopathique familiale de l'enfance
Pachydermie plicaturée avec pachy-périostose de la face et des extrémités
Pachydermie plicaturée avec pachy­périostose de la face et des extrémités
Pachydermopériostose autosomique dominante
Pachydermopériostose autosomique récessive
Syndrome de Touraine, Solente et Golé
Tree number(s): C05.116.725
C05.550.648
C16.320.718
RDF Unique Identifier: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D010004
Scope note: A condition chiefly characterized by thickening of the skin of the head and distal extremities, deep folds and furrows of the skin of the forehead, cheeks, and scalp, SEBORRHEA; HYPERHIDROSIS; periostosis of the long bones, digital clubbing, and spadelike enlargement of the hands and feet. It is more prevalent in the male, and is usually first evident during adolescence. Inheritance is primarily autosomal recessive, but an autosomal dominant form exists.
Annotation: OSTEOARTHROPATHY, SECONDARY HYPERTROPHIC is also available
Allowable Qualifiers: BL sang
CF liquide cérébrospinal
CI induit chimiquement
CL classification
CO complications
DG imagerie diagnostique
DH diétothérapie
DI diagnostic
DT traitement médicamenteux
EC économie
EH ethnologie
EM embryologie
EN enzymologie
EP épidémiologie
ET étiologie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
ME métabolisme
MI microbiologie
MO mortalité
NU soins infirmiers
PA anatomopathologie
PC prévention et contrôle
PP physiopathologie
PS parasitologie
PX psychologie
RH rééducation et réadaptation
RT radiothérapie
SU chirurgie
TH thérapie
UR urine
VE médecine vétérinaire
VI virologie
DeCS ID: 10180
Unique ID: D010004
Documents indexed in the Virtual Health Library (VHL): Click here to access the VHL documents
Date Established: 1965/01/01
Date of Entry: 1999/01/01
Revision Date: 2013/07/08
Pachydermopériostose - Preferred
Concept UI M0015511
Preferred term Pachydermopériostose
Entry term(s) Maladie de Touraine, Solente et Golé
Ostéoarthropathie hypertrophiante idiopathique
Ostéoarthropathie hypertrophiante primitive
Ostéoarthropathie hypertrophiante primitive autosomique récessive
Pachydermie plicaturée avec pachy-périostose de la face et des extrémités
Pachydermie plicaturée avec pachy­périostose de la face et des extrémités
Pachydermopériostose autosomique récessive
Syndrome de Touraine, Solente et Golé
Pachydermopériostose autosomique dominante - Related but not broader or narrower
Concept UI M0567470
Preferred term Pachydermopériostose autosomique dominante
Entry term(s) Ostéoarthropathie hypertrophiante primitive autosomique dominante
Cranio-ostéo-arthropathie - Narrower
Concept UI M0567795
Preferred term Cranio-ostéo-arthropathie
Entry term(s) Maladie de Currarino
Ostéoarthropathie idiopathique de Currarino
Ostéoarthropathie idiopathique familiale de l'enfance
Hippocratisme digital congénital isolé - Related but not broader or narrower
Concept UI M0566418
Preferred term Hippocratisme digital congénital isolé



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