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Descriptor en español: Hidroximetilbilano Sintasa
Descriptor hidroximetilbilano sintasa
Término(s) alternativo(s) porfobilinógeno amoniacoliasa
porfobilinógeno desaminasa
uroporfirinógeno I sintasa
Nota de alcance: Enzima que cataliza la tetrapolimerización del PORFOBILINÓGENO monopirrólico a hidroximetilbilano, un precursor del uroporfirinógeno (UROPORFIRINÓGENOS), en varios pasos concretos. Es la tercera enzima de la vía biosintética de 8 enzimas del HEME. En humanos, la deficiencia de esta enzima codificada por el gen HMBS (o PBGD) da lugar a un tipo de porfiria neurológica (PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE). Esta enzima fue clasificada anteriormente como EC 4.3.1.8.
Descriptor en inglés: Hydroxymethylbilane Synthase
Descriptor en portugués: Hidroximetilbilano Sintase
Descriptor en francés: Hydroxymethylbilane synthase
Término(s) alternativo(s): Porfobilinógeno Amoniacoliasa
Porfobilinógeno Amoníaco Liasa
Porfobilinógeno Amoníaco-Liasa
Porfobilinógeno Desaminasa
Uroporfirinógeno I Sintasa
Código(s) jeráquico(s): D08.811.913.225.575
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D011163
Nota de alcance: Enzima que cataliza la tetrapolimerización del PORFOBILINÓGENO monopirrólico a hidroximetilbilano, un precursor del uroporfirinógeno (UROPORFIRINÓGENOS), en varios pasos distintos. Es la tercera enzima de la vía biosintética de 8 enzimas del HEME. En humanos, la deficiencia de esta enzima codificada por el gen HMBS (o PBGD) da lugar a un tipo de porfiria neurológica (PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE). Esta enzima fue clasificada anteriormente como EC 4.3.1.8.
Calificadores permitidos: AD administración & dosificación
AE efectos adversos
AI antagonistas & inhibidores
AN análisis
BI biosíntesis
BL sangre
CF líquido cefalorraquídeo
CH química
CL clasificación
CS síntesis química
DE efectos de los fármacos
EC economía
GE genética
HI historia
IM inmunología
IP aislamiento & purificación
ME metabolismo
PD farmacología
PH fisiología
PK farmacocinética
PO envenenamiento
RE efectos de la radiación
SD provisión & distribución
ST normas
TO toxicidad
TU uso terapéutico
UL ultraestructura
UR orina
Combinación alternativa: deficiency:Porphyria, Acute Intermittent
Número de registro: EC 2.5.1.61
Nombre CAS Tipo 1: Porphobilinogen ammonia-lyase (polymerizing)
Vea también los descriptores: Porfirias MeSH
Identificador de DeCS: 11605
ID del Descriptor: D011163
Documentos indizados en la Biblioteca Virtual de Salud (BVS): Haga clic aquí para acceder a los documentos de la BVS
Fecha de establecimiento: 01/01/1991
Fecha de entrada: 19/11/1974
Fecha de revisión: 06/07/2009
Hidroximetilbilano Sintasa - Concepto preferido
UI del concepto M0017332
Nota de alcance Enzima que cataliza la tetrapolimerización del PORFOBILINÓGENO monopirrólico a hidroximetilbilano, un precursor del uroporfirinógeno (UROPORFIRINÓGENOS), en varios pasos distintos. Es la tercera enzima de la vía biosintética de 8 enzimas del HEME. En humanos, la deficiencia de esta enzima codificada por el gen HMBS (o PBGD) da lugar a un tipo de porfiria neurológica (PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE). Esta enzima fue clasificada anteriormente como EC 4.3.1.8.
Término preferido Hidroximetilbilano Sintasa
Término(s) alternativo(s) Porfobilinógeno Amoniacoliasa
Porfobilinógeno Amoníaco Liasa
Porfobilinógeno Amoníaco-Liasa
Porfobilinógeno Desaminasa
Uroporfirinógeno I Sintasa



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