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Descriptor en español: Porfirias
Descriptor porfirias
Nota de alcance: Grupo de trastornos que se caracterizan por la producción excesiva de porfirinas o de sus precursores que surgen de anomalías en la regulación de la vía metabólica porfirina-hemo. Las porfirias se dividen usualmente en tres amplios grupos, eritropoyética (PORFIRIA ERITROPOYÉTICA), hepática (PORFIRIA HEPÁTICA), y eritrohepática (PORFIRIA ERITROHEPÁTICA), de acuerdo con los sitios principales de la síntesis anormal de porfirina.
Descriptor en inglés: Porphyrias
Descriptor en portugués: Porfirias
Descriptor en francés: Porphyries
Código(s) jeráquico(s): C18.452.811
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D011164
Nota de alcance: Grupo variado de enfermedades metabólicas que se caracterizan por errores en la vía biosintética del HEME en el HIGADO, la MÉDULA ÓSEA o en ambos. Se clasifican por la deficiencia de enzimas específicas, el lugar tisular del defecto enzimático o las caracteristicas clínicas de tipo neurológico (agudo) o cutáneo (lesiones de la piel). Las porfirias pueden ser hereditarias o adquiridas como resultado de toxicidad de los tejidos hepático o de la médula eritopoyética.
Nota de indización: GEN o no especificado: prefiera específicos
Calificadores permitidos: BL sangre
CF líquido cefalorraquídeo
CI inducido químicamente
CL clasificación
CN congénito
CO complicaciones
DG diagnóstico por imagen
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamiento farmacológico
EC economía
EH etnología
EM embriología
EN enzimología
EP epidemiología
ET etiología
GE genética
HI historia
IM inmunología
ME metabolismo
MI microbiología
MO mortalidad
NU enfermería
PA patología
PC prevención & control
PP fisiopatología
PS parasitología
PX psicología
RH rehabilitación
RT radioterapia
SU cirugía
TH terapia
UR orina
VE veterinaria
VI virología
Vea también los descriptores: Hidroximetilbilano Sintasa MeSH
Porfobilinógeno Sintasa MeSH
Identificador de DeCS: 11606
ID del Descriptor: D011164
Documentos indizados en la Biblioteca Virtual de Salud (BVS): Haga clic aquí para acceder a los documentos de la BVS
Fecha de establecimiento: 01/01/2005
Fecha de entrada: 01/01/1999
Fecha de revisión: 02/06/2015
Porfirias - Concepto preferido
UI del concepto M0017334
Nota de alcance Grupo variado de enfermedades metabólicas que se caracterizan por errores en la vía biosintética del HEME en el HIGADO, la MÉDULA ÓSEA o en ambos. Se clasifican por la deficiencia de enzimas específicas, el lugar tisular del defecto enzimático o las caracteristicas clínicas de tipo neurológico (agudo) o cutáneo (lesiones de la piel). Las porfirias pueden ser hereditarias o adquiridas como resultado de toxicidad de los tejidos hepático o de la médula eritopoyética.
Término preferido Porfirias



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