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Descriptor en español: 3-Metil-2-Oxobutanoato Deshidrogenasa (Lipoamida)
Descriptor 3-metil-2-oxobutanoato deshidrogenasa (lipoamida)
Término(s) alternativo(s) 2-oxoisovalerato-deshidrogenasa (lipoamida)
3-metil-2-oxobutanoato-deshidrogenasa (lipoamida)
Nota de alcance: Cetona oxidorreductasa que cataliza la conversión general de alfa-cetoácidos para formar ACIL-CoA y CO2. La enzima necesita DIFOSFATO DE TIAMINA como cofactor. Los defectos en los genes que codifican subunidades de la enzima producen la ENFERMEDAD DE LA ORINA CON OLOR A JARABE DE ARCE. La enzima fue clasificada previamente como EC 1.2.4.3.
Descriptor en inglés: 3-Methyl-2-Oxobutanoate Dehydrogenase (Lipoamide)
Descriptor en portugués: 3-Metil-2-Oxobutanoato Desidrogenase (Lipoamida)
Descriptor en francés: 3-Methyl-2-oxobutanoate dehydrogenase (lipoamide)
Término(s) alternativo(s): 2-Oxoisovalerato Deshidrogenasa (Lipoamida)
Código(s) jeráquico(s): D08.811.682.657.350.760
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D042942
Nota de alcance: Cetona oxidorreductasa que cataliza la conversión general de alfa-cetoácidos para formar ACIL-CoA y CO2. La enzima requiere TIAMINA PIROFOSFATO como un cofactor. Los defectos en los genes que codifican para las subunidades de la enzima son una causa de la ENFERMEDAD DE LA ORINA DE JARABE DE ARCE. La enzima fue anteriormente clasificado como EC 1.2.4.3.
Calificadores permitidos: AD administración & dosificación
AE efectos adversos
AI antagonistas & inhibidores
AN análisis
BI biosíntesis
BL sangre
CF líquido cefalorraquídeo
CH química
CL clasificación
CS síntesis química
DE efectos de los fármacos
DF deficiencia
EC economía
GE genética
HI historia
IM inmunología
IP aislamiento & purificación
ME metabolismo
PD farmacología
PH fisiología
PK farmacocinética
PO envenenamiento
RE efectos de la radiación
SD provisión & distribución
ST normas
TO toxicidad
TU uso terapéutico
UL ultraestructura
UR orina
Número de registro: EC 1.2.4.4
Nombre CAS Tipo 1: 2-oxoisocaproate dehydrogenase
Vea también los descriptores: Enfermedad de la Orina de Jarabe de Arce MeSH
Identificador de DeCS: 38207
ID del Descriptor: D042942
Documentos indizados en la Biblioteca Virtual de Salud (BVS): Haga clic aquí para acceder a los documentos de la BVS
Fecha de establecimiento: 01/01/2004
Fecha de entrada: 09/07/2003
Fecha de revisión: 09/07/2013
3-Metil-2-Oxobutanoato Deshidrogenasa (Lipoamida) - Concepto preferido
UI del concepto M0077442
Nota de alcance Cetona oxidorreductasa que cataliza la conversión general de alfa-cetoácidos para formar ACIL-CoA y CO2. La enzima requiere TIAMINA PIROFOSFATO como un cofactor. Los defectos en los genes que codifican para las subunidades de la enzima son una causa de la ENFERMEDAD DE LA ORINA DE JARABE DE ARCE. La enzima fue anteriormente clasificado como EC 1.2.4.3.
Término preferido 3-Metil-2-Oxobutanoato Deshidrogenasa (Lipoamida)
Término(s) alternativo(s) 2-Oxoisovalerato Deshidrogenasa (Lipoamida)



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