DeCS

Descripteur en français:

Maladie de Papillon-Lefèvre

Descripteur en anglais:

Papillon-Lefevre Disease

Descripteur en espagnol:

Enfermedad de Papillon-Lefevre

Espagnol d'Espagne

Descripteur	enfermedad de Papillon-Lefevre
Note d'application:	Trastorno autosómico recesivo poco frecuente que aparece entre el primero y quinto años de vida. Se caracteriza por queratodermia palmoplantar con periodontitis, seguida por la caída prematura de los dientes de leche y de los permanentes. Esta enfermedad se ha asociado a mutaciones del gen de la CATEPSINA C.

Descripteur en portugais:

Doença de Papillon-Lefevre

Code(s) d'arborescence:

C16.320.850.475.600
C17.800.428.435.600
C17.800.827.475.600

Identificateur unique RDF:

https://id.nlm.nih.gov/mesh/D010214

Note d'application:

Rare, autosomal recessive disorder occurring between the first and fifth years of life. It is characterized by palmoplantar keratoderma with periodontitis followed by the premature shedding of both deciduous and permanent teeth. Mutations in the gene for CATHEPSIN C have been associated with this disease.

Qualificatifs autorisés:

BL sang
CF liquide cérébrospinal
CI induit chimiquement
CL classification
CO complications
DG imagerie diagnostique
DH diétothérapie
DI diagnostic
DT traitement médicamenteux
EC économie
EH ethnologie
EM embryologie
EN enzymologie
EP épidémiologie
ET étiologie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
ME métabolisme
MI microbiologie
MO mortalité
NU soins infirmiers
PA anatomopathologie
PC prévention et contrôle
PP physiopathologie
PS parasitologie
PX psychologie
RH rééducation et réadaptation
RT radiothérapie
SU chirurgie
TH thérapie
UR urine
VE médecine vétérinaire
VI virologie

Voir aussi le(s) descripteur(s):

Cathepsine C MeSH

Identifiant DeCS:

10401

ID du Descripteur:

D010214

Documents indexés dans la Biblioteque Virtuelle de Santé (BVS):

Cliquez ici pour accéder aux documents VHL

Date d'établissement:

01/01/1991

Date d'entrée:

01/01/1999