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Descripteur en français: Sclérose cérébrale diffuse de Schilder
Descripteur en anglais: Diffuse Cerebral Sclerosis of Schilder
Descripteur en espagnol: Esclerosis Cerebral Difusa de Schilder
Descripteur esclerosis cerebral difusa de Schilder
Synonymes encefalitis periaxial
enfermedad de Schilder
esclerosis cerebral difusa
esclerosis concéntrica de Balo
esclerosis mielinoclástica difusa
polidistrofia cerebral
síndrome de Alpers
Note d'application: Infrecuente afección desmielinizante del sistema nervioso central que afecta a niños y adultos jóvenes. Los hallazgos anatomopatológicos incluyen un foco asimétrico, grande y bien definido de destrucción de mielina que puede afectar a un lóbulo o un hemisferio cerebral completo. El curso clínico es progresivo e incluye demencia, ceguera cortical, sordera cortical, hemiplejía espástica, y parálisis pseudobulbar. La esclerosis concéntrica de Balo se diferencia de la esclerosis cerebral difusa de Schilder por el hallazgo anatomopatológico de bandas alternas de destrucción y preservación de la mielina en anillos concéntricos. El síndrome de Alpers se refiere a un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por tener un deterioro cerebral progresivo y enfermedad hepática. (Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p914; Dev Neurosci 1991;13(4-5):267-73)
Descripteur en portugais: Esclerose Cerebral Difusa de Schilder
Synonymes: Encéphalite périaxiale diffuse
Maladie d'Alpers
Maladie de Schilder
Sclérose concentrique de Balo
Sclérose cérébrale diffuse
Sclérose myélinoclastique diffuse de Schilder
Syndrome d'Alpers
Code(s) d'arborescence: C10.114.375.112
C10.228.140.400
C10.228.140.695.562.112
C10.314.350.112
C20.111.258.250.175
Identificateur unique RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D002549
Note d'application: A rare central nervous system demyelinating condition affecting children and young adults. Pathologic findings include a large, sharply defined, asymmetric focus of myelin destruction that may involve an entire lobe or cerebral hemisphere. The clinical course tends to be progressive and includes dementia, cortical blindness, cortical deafness, spastic hemiplegia, and pseudobulbar palsy. Concentric sclerosis of Balo is differentiated from diffuse cerebral sclerosis of Schilder by the pathologic finding of alternating bands of destruction and preservation of myelin in concentric rings. Alpers' Syndrome refers to a heterogeneous group of diseases that feature progressive cerebral deterioration and liver disease. (From Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p914; Dev Neurosci 1991;13(4-5):267-73)
Qualificatifs autorisés: BL sang
CF liquide cérébrospinal
CI induit chimiquement
CL classification
CN congénital
CO complications
DG imagerie diagnostique
DH diétothérapie
DI diagnostic
DT traitement médicamenteux
EC économie
EH ethnologie
EM embryologie
EN enzymologie
EP épidémiologie
ET étiologie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
ME métabolisme
MI microbiologie
MO mortalité
NU soins infirmiers
PA anatomopathologie
PC prévention et contrôle
PP physiopathologie
PS parasitologie
PX psychologie
RH rééducation et réadaptation
RT radiothérapie
SU chirurgie
TH thérapie
UR urine
VE médecine vétérinaire
VI virologie
Identifiant DeCS: 2589
ID du Descripteur: D002549
Classification de la NLM: WL 348
Documents indexés dans la Biblioteque Virtuelle de Santé (BVS): Cliquez ici pour accéder aux documents VHL
Date d'établissement: 01/01/2000
Date d'entrée: 01/01/1999
Date de révision: 08/07/2013
Sclérose cérébrale diffuse de Schilder - Concept préféré
Concept UI M0003893
Terme préféré Sclérose cérébrale diffuse de Schilder
Synonymes Encéphalite périaxiale diffuse
Maladie de Schilder
Sclérose cérébrale diffuse
Sclérose myélinoclastique diffuse de Schilder
Sclérose concentrique de Balo - Connexes mais pas plus larges ou plus étroites
Concept UI M0007338
Terme préféré Sclérose concentrique de Balo
Syndrome d'Alpers - Connexes mais pas plus larges ou plus étroites
Concept UI M0003894
Terme préféré Syndrome d'Alpers
Synonymes Maladie d'Alpers



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