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Descripteur en français: Ophtalmoplégie externe progressive
Descripteur en anglais: Ophthalmoplegia, Chronic Progressive External
Descripteur en espagnol: Oftalmoplejía Externa Progresiva Crónica
Descripteur oftalmoplejía externa progresiva crónica
Synonymes CPEO
OEPC
distrofia muscular ocular
enfermedad de Graefe
miopatía mitocondrial ocular
Note d'application: Miopatía mitocondrial caracterizada por parálisis lentamente progresiva de los músculos elevador del párpado, orbicular de los ojos, y musculatura extrínseca del ojo. En la biopsia muscular se encuentran fibras rojas rotas y atrofia. El inicio de la enfermedad suele ocurrir en la primera y segunda décadas de la vida, y la enfermedad progresa lentamente, hasta que, generalmente, se pierde la motilidad ocular. (Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1422)
Descripteur en portugais: Oftalmoplegia Externa Progressiva Crônica
Synonymes: Dystrophie musculaire oculaire
Myopathie oculaire mitochondriale
OEP (Ophtalmoplégie Externe Progressive)
Ophtalmoplégie externe progressive chronique
Syndrome de von Graefe
Code(s) d'arborescence: C05.651.460.700
C10.292.562.750.250
C10.597.622.447.511
C10.668.491.500.700
C11.590.472.250
C18.452.660.560.700
C23.550.291.500.688
C23.888.592.636.447.511
Identificateur unique RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D017246
Note d'application: A mitochondrial myopathy characterized by slowly progressive paralysis of the levator palpebrae, orbicularis oculi, and extraocular muscles. Ragged-red fibers and atrophy are found on muscle biopsy. Familial and sporadic forms may occur. Disease onset is usually in the first or second decade of life, and the illness slowly progresses until usually all ocular motility is lost. (From Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1422)
Note d'indexation: chronic progressive external ophthalmoplegia with cardiomyopathy & retinitis pigmentosa = KEARNS-SAYRE SYNDROME
Qualificatifs autorisés: BL sang
CF liquide cérébrospinal
CI induit chimiquement
CL classification
CN congénital
CO complications
DG imagerie diagnostique
DH diétothérapie
DI diagnostic
DT traitement médicamenteux
EC économie
EH ethnologie
EM embryologie
EN enzymologie
EP épidémiologie
ET étiologie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
ME métabolisme
MI microbiologie
MO mortalité
NU soins infirmiers
PA anatomopathologie
PC prévention et contrôle
PP physiopathologie
PS parasitologie
PX psychologie
RH rééducation et réadaptation
RT radiothérapie
SU chirurgie
TH thérapie
UR urine
VE médecine vétérinaire
VI virologie
Identifiant DeCS: 30631
ID du Descripteur: D017246
Documents indexés dans la Biblioteque Virtuelle de Santé (BVS): Cliquez ici pour accéder aux documents VHL
Date d'établissement: 01/01/1993
Date d'entrée: 22/05/1992
Date de révision: 25/06/2015
Ophtalmoplégie externe progressive - Concept préféré
Concept UI M0026169
Terme préféré Ophtalmoplégie externe progressive
Synonymes Dystrophie musculaire oculaire
Myopathie oculaire mitochondriale
OEP (Ophtalmoplégie Externe Progressive)
Ophtalmoplégie externe progressive chronique
Syndrome de von Graefe



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