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Descripteur en français: Syndrome de Kearns-Sayre
Descripteur en anglais: Kearns-Sayre Syndrome
Descripteur en espagnol: Síndrome de Kearns-Sayre
Descripteur síndrome de Kearns-Sayre
Synonymes síndrome de Kearns
Note d'application: Trastorno mitocondrial que se caracteriza por la triada constituida por OFTALMOPLEJIA EXTERNA crónica progresiva, enfernedad miocárdica (MIOCARDIOPATÍAS) con bloqueo de la conducción (BLOQUEO CARDÍACO) y RETINITIS PIGMENTOSA. El comienzo de la enfermedad ocurre en la primera o segunda décadas de la vida. Puede haber también incremento del contenido de proteínas en el LCR, sordera neurosensorial, convulsiones y signos piramidales. En la biopsia muscular se encuentran fibras rojas rotas. (Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p984)
Descripteur en portugais: Síndrome de Kearns-Sayre
Synonymes: Syndrome de Kearns
Syndrome de Kearns et Sayre
Code(s) d'arborescence: C05.651.460.700.500
C10.292.562.750.250.500
C10.597.622.447.511.500
C10.668.491.500.700.500
C11.590.472.250.500
C11.768.585.658.500.627
C14.280.238.510
C18.452.660.560.700.500
C23.550.291.500.688.500
C23.888.592.636.447.511.500
Identificateur unique RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D007625
Note d'application: A mitochondrial disorder featuring the triad of chronic progressive EXTERNAL OPHTHALMOPLEGIA, cardiomyopathy (CARDIOMYOPATHIES) with conduction block (HEART BLOCK), and RETINITIS PIGMENTOSA. Disease onset is in the first or second decade. Elevated CSF protein, sensorineural deafness, seizures, and pyramidal signs may also be present. Ragged-red fibers are found on muscle biopsy. (Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p984)
Qualificatifs autorisés: BL sang
CF liquide cérébrospinal
CI induit chimiquement
CL classification
CO complications
DG imagerie diagnostique
DH diétothérapie
DI diagnostic
DT traitement médicamenteux
EC économie
EH ethnologie
EM embryologie
EN enzymologie
EP épidémiologie
ET étiologie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
ME métabolisme
MI microbiologie
MO mortalité
NU soins infirmiers
PA anatomopathologie
PC prévention et contrôle
PP physiopathologie
PS parasitologie
PX psychologie
RH rééducation et réadaptation
RT radiothérapie
SU chirurgie
TH thérapie
UR urine
VE médecine vétérinaire
VI virologie
Identifiant DeCS: 28115
ID du Descripteur: D007625
Documents indexés dans la Biblioteque Virtuelle de Santé (BVS): Cliquez ici pour accéder aux documents VHL
Date d'établissement: 01/01/1991
Date d'entrée: 26/04/1982
Date de révision: 22/06/2015
Syndrome de Kearns-Sayre - Concept préféré
Concept UI M0011934
Terme préféré Syndrome de Kearns-Sayre
Synonymes Syndrome de Kearns
Syndrome de Kearns et Sayre



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