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Descripteur en français: 3-Methyl-2-oxobutanoate dehydrogenase (lipoamide)
Descripteur en anglais: 3-Methyl-2-Oxobutanoate Dehydrogenase (Lipoamide)
Descripteur en espagnol: 3-Metil-2-Oxobutanoato Deshidrogenasa (Lipoamida)
Descripteur 3-metil-2-oxobutanoato deshidrogenasa (lipoamida)
Synonymes 2-oxoisovalerato-deshidrogenasa (lipoamida)
3-metil-2-oxobutanoato-deshidrogenasa (lipoamida)
Note d'application: Cetona oxidorreductasa que cataliza la conversión general de alfa-cetoácidos para formar ACIL-CoA y CO2. La enzima necesita DIFOSFATO DE TIAMINA como cofactor. Los defectos en los genes que codifican subunidades de la enzima producen la ENFERMEDAD DE LA ORINA CON OLOR A JARABE DE ARCE. La enzima fue clasificada previamente como EC 1.2.4.3.
Descripteur en portugais: 3-Metil-2-Oxobutanoato Desidrogenase (Lipoamida)
Synonymes: 2-Oxoisovalérate déshydrogénase (lipoamide)
3-Méthyl-2-oxobutanoate déshydrogénase (lipoamide)
Code(s) d'arborescence: D08.811.682.657.350.760
Identificateur unique RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D042942
Note d'application: A ketone oxidoreductase that catalyzes the overall conversion of alpha-keto acids to ACYL-CoA and CO2. The enzyme requires THIAMINE DIPHOSPHATE as a cofactor. Defects in genes that code for subunits of the enzyme are a cause of MAPLE SYRUP URINE DISEASE. The enzyme was formerly classified as EC 1.2.4.3.
Qualificatifs autorisés: AD administration et posologie
AE effets indésirables
AI antagonistes et inhibiteurs
AN analyse
BI biosynthèse
BL sang
CF liquide cérébrospinal
CH composition chimique
CL classification
CS synthèse chimique
DE effets des médicaments et des substances chimiques
DF déficit
EC économie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
IP isolement et purification
ME métabolisme
PD pharmacologie
PH physiologie
PK pharmacocinétique
PO intoxication
RE effets des radiations
SD ressources et distribution
ST normes
TO toxicité
TU usage thérapeutique
UL ultrastructure
UR urine
Numéro de registre: EC 1.2.4.4
Nom CAS Type 1: 2-oxoisocaproate dehydrogenase
Voir aussi le(s) descripteur(s): Leucinose MeSH
Identifiant DeCS: 38207
ID du Descripteur: D042942
Documents indexés dans la Biblioteque Virtuelle de Santé (BVS): Cliquez ici pour accéder aux documents VHL
Date d'établissement: 01/01/2004
Date d'entrée: 09/07/2003
Date de révision: 09/07/2013
3-Methyl-2-oxobutanoate dehydrogenase (lipoamide) - Concept préféré
Concept UI M0077442
Terme préféré 3-Methyl-2-oxobutanoate dehydrogenase (lipoamide)
Synonymes 2-Oxoisovalérate déshydrogénase (lipoamide)
3-Méthyl-2-oxobutanoate déshydrogénase (lipoamide)



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