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Descripteur en français: Protéinopathies TDP-43
Descripteur en anglais: TDP-43 Proteinopathies
Descripteur en espagnol: Proteinopatías TDP-43
Descripteur proteinopatías TDP-43
Note d'application: Enfermedades caracterizadas por la presencia de proteína TDP-43 de unión a ADN anormalmente dividida, fosforilada y ubicuitinada en el encéfalo y médula espinal afectados. Las inclusiones de la proteína patológica en las  neuronas y células gliales, sin la presencia de AMILOIDE, son la característica principal de estas afecciones, y distingue a estas proteinopatías de la mayoría de otros trastornos neurodegenerativos en los que los errores en el plegamiento de las proteínas conducen a amiloidosis cerebral. Tanto la degeneración frontotemporal como la ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA comparten este tipo de patogénesis y, por lo tanto, pueden representar los dos extremos de un espectro clínico-patológico continuo de una única enfermedad. 
Descripteur en portugais: Proteinopatias TDP-43
Synonymes: Maladies de la protéine TDP-43
Code(s) d'arborescence: C10.574.950
C18.452.845.800
Identificateur unique RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D057177
Note d'application: Diseases characterized by the presence of abnormally phosphorylated, ubiquitinated, and cleaved DNA-binding protein TDP-43 in affected brain and spinal cord. Inclusions of the pathologic protein in neurons and glia, without the presence of AMYLOID, is the major feature of these conditions, thus making these proteinopathies distinct from most other neurogenerative disorders in which protein misfolding leads to brain amyloidosis. Both frontotemporal lobar degeneration and AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS exhibit this common method of pathogenesis and thus they may represent two extremes of a continuous clinicopathological spectrum of one disease.
Qualificatifs autorisés: BL sang
CF liquide cérébrospinal
CI induit chimiquement
CL classification
CN congénital
CO complications
DG imagerie diagnostique
DH diétothérapie
DI diagnostic
DT traitement médicamenteux
EC économie
EH ethnologie
EM embryologie
EN enzymologie
EP épidémiologie
ET étiologie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
ME métabolisme
MI microbiologie
MO mortalité
NU soins infirmiers
PA anatomopathologie
PC prévention et contrôle
PP physiopathologie
PS parasitologie
PX psychologie
RH rééducation et réadaptation
RT radiothérapie
SU chirurgie
TH thérapie
UR urine
VE médecine vétérinaire
VI virologie
Identifiant DeCS: 53517
ID du Descripteur: D057177
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Date d'établissement: 01/01/2010
Date d'entrée: 06/07/2009
Protéinopathies TDP-43 - Concept préféré
Concept UI M0534988
Terme préféré Protéinopathies TDP-43
Synonymes Maladies de la protéine TDP-43



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