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Descripteur en français: Maladies à prions
Descripteur en anglais: Prion Diseases
Descripteur en espagnol: Enfermedades por Prión
Descripteur enfermedades por priones
Synonymes demencias transmisibles
encefalopatías espongiformes transmisibles
Note d'application: Grupo de trastornos degenerativos del sistema nervioso en hunanos y animales de origen genético, infeccioso o esporádico que se asocian con PRIONES anormales. Estas enfermedades se caracterizan por conversión de la proteína priónica normal a una configuración anómala por medio de un proceso postranslacional. En humanos, estas afecciones se caracterizan generalmente por DEMENCIA, ATAXIA y un desenlace mortal. Entre las características anatomopatológicas figuran una encefalopatía espongiforme sin signos de inflamación. En la literatura antigua se hace referencia en ocasiones a estas enfermedades como ENFERMEDADES POR VIRUS LENTOS no convencionales. (Proc Natl Acad Sci USA 1998 Nov 10;95(23):13363-83)
Descripteur en portugais: Doenças Priônicas
Synonymes: Démences transmissibles
EST (Encéphalopathie Spongiforme Transmissible)
Encéphalopathies spongiformes transmissibles
Encéphalopathies spongiformes transmissibles humaines familiales
Maladies humaines familiales à prions
Maladies à prion
Code(s) d'arborescence: C01.207.800
C10.228.228.800
C10.574.843
Identificateur unique RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D017096
Note d'application: A group of genetic, infectious, or sporadic degenerative human and animal nervous system disorders associated with abnormal PRIONS. These diseases are characterized by conversion of the normal prion protein to an abnormal configuration via a post-translational process. In humans, these conditions generally feature DEMENTIA; ATAXIA; and a fatal outcome. Pathologic features include a spongiform encephalopathy without evidence of inflammation. The older literature occasionally refers to these as unconventional SLOW VIRUS DISEASES. (From Proc Natl Acad Sci USA 1998 Nov 10;95(23):13363-83)
Note d'indexation: general or unspecified; prefer specifics
Qualificatifs autorisés: BL sang
CF liquide cérébrospinal
CI induit chimiquement
CL classification
CN congénital
CO complications
DG imagerie diagnostique
DH diétothérapie
DI diagnostic
DT traitement médicamenteux
EC économie
EH ethnologie
EM embryologie
EN enzymologie
EP épidémiologie
ET étiologie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
ME métabolisme
MI microbiologie
MO mortalité
NU soins infirmiers
PA anatomopathologie
PC prévention et contrôle
PP physiopathologie
PS parasitologie
PX psychologie
RH rééducation et réadaptation
RT radiothérapie
SU chirurgie
TH thérapie
TM transmission
UR urine
VE médecine vétérinaire
VI virologie
Identifiant DeCS: 30599
ID du Descripteur: D017096
Classification de la NLM: WL 301
Documents indexés dans la Biblioteque Virtuelle de Santé (BVS): Cliquez ici pour accéder aux documents VHL
Date d'établissement: 01/01/1993
Date d'entrée: 22/05/1992
Date de révision: 23/06/2015
Maladies à prions - Concept préféré
Concept UI M0025975
Terme préféré Maladies à prions
Synonymes Démences transmissibles
EST (Encéphalopathie Spongiforme Transmissible)
Encéphalopathies spongiformes transmissibles
Maladies à prion
Encéphalopathies spongiformes transmissibles humaines familiales - Plus spécifique
Concept UI M0335897
Terme préféré Encéphalopathies spongiformes transmissibles humaines familiales
Synonymes Maladies humaines familiales à prions



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