| Descritor em português: | Hidroximetilbilano Sintase | ||||||
| Descritor em inglês: | Hydroxymethylbilane Synthase | ||||||
| Descritor em espanhol: |
Hidroximetilbilano Sintasa
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| Descritor em francês: | Hydroxymethylbilane synthase | ||||||
| Termo(s) alternativo(s): |
Porfobilinogênio Amônia-Liase Porfobilinogênio Desaminase Uroporfirinogênio I Sintase |
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| Código(s) hierárquico(s): |
D08.811.913.225.575 |
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| Identificador Único RDF: | https://id.nlm.nih.gov/mesh/D011163 | ||||||
| Nota de escopo: | Enzima que catalisa a tetrapolimerização do PORFOBILINOGÊNIO monopirrol no preuroporfirinogênio hidroximetilbilano (UROPORFIRINOGÊNIOS) em várias etapas distintas. É a terceira enzima entre as 8 enzimas da via biossintética da HEME. Em humanos, a deficiência desta enzima codificada pelo gene HMBS (ou PBGD) resulta em uma forma de porfiria neurológica (PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE). Esta enzima foi classificada anteriormente como EC 4.3.1.8. |
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| Qualificadores permitidos: |
AD administração & dosagem AE efeitos adversos AI antagonistas & inibidores AN análise BI biossíntese BL sangue CF líquido cefalorraquidiano CH química CL classificação CS síntese química DE efeitos dos fármacos EC economia GE genética HI história IM imunologia IP isolamento & purificação ME metabolismo PD farmacologia PH fisiologia PK farmacocinética PO intoxicação RE efeitos da radiação SD provisão & distribuição ST normas TO toxicidade TU uso terapêutico UL ultraestrutura UR urina |
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| Combinação de entrada: |
deficiency:Porphyria, Acute Intermittent
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| Número de registro: | EC 2.5.1.61 | ||||||
| Nome CAS Tipo 1: | Porphobilinogen ammonia-lyase (polymerizing) | ||||||
| Veja também os descritores: |
Porfirias
MeSH | ||||||
| Identificador DeCS: | 11605 | ||||||
| ID do descritor: | D011163 | ||||||
| Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): | Clique aqui para acessar os documentos da BVS | ||||||
| Data de estabelecimento: | 01/01/1991 | ||||||
| Data de entrada: | 19/11/1974 | ||||||
| Data de revisão: | 06/07/2009 |
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COMPOSTOS QUÍMICOS E DROGAS
Enzimas e Coenzimas [D08]Enzimas e Coenzimas
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Hidroximetilbilano Sintase
- Conceito preferido
| Identificador do conceito |
M0017332 |
| Nota de escopo | Enzima que catalisa a tetrapolimerização do PORFOBILINOGÊNIO monopirrol no preuroporfirinogênio hidroximetilbilano (UROPORFIRINOGÊNIOS) em várias etapas distintas. É a terceira enzima entre as 8 enzimas da via biossintética da HEME. Em humanos, a deficiência desta enzima codificada pelo gene HMBS (ou PBGD) resulta em uma forma de porfiria neurológica (PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE). Esta enzima foi classificada anteriormente como EC 4.3.1.8. |
| Termo preferido | Hidroximetilbilano Sintase |
| Termo(s) alternativo(s) |
Porfobilinogênio Amônia-Liase Porfobilinogênio Desaminase Uroporfirinogênio I Sintase |
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