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Descritor em português: Porfirias
Descritor em inglês: Porphyrias
Descritor em espanhol: Porfirias
Descritor porfirias
Nota de escopo: Grupo de trastornos que se caracterizan por la producción excesiva de porfirinas o de sus precursores que surgen de anomalías en la regulación de la vía metabólica porfirina-hemo. Las porfirias se dividen usualmente en tres amplios grupos, eritropoyética (PORFIRIA ERITROPOYÉTICA), hepática (PORFIRIA HEPÁTICA), y eritrohepática (PORFIRIA ERITROHEPÁTICA), de acuerdo con los sitios principales de la síntesis anormal de porfirina.
Descritor em francês: Porphyries
Código(s) hierárquico(s): C18.452.811
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D011164
Nota de escopo: Grupo variado de doenças metabólicas, caracterizado por erros na via biossintética da HEME no FÍGADO, MEDULA ÓSSEA, ou ambos. São classificados pela deficiência de enzimas específicas, local do tecido do defeito enzimático ou pelas características clínicas que incluem aspectos neurológicos (agudos) ou cutâneos (lesões de pele). As porfirias podem ser hereditárias ou adquiridas como resultado da toxicidade aos tecidos medulares hepáticos ou eritropoiéticos.
Nota de indexação: GER ou não especificado: prefira específicos
Qualificadores permitidos: BL sangue
CF líquido cefalorraquidiano
CI induzido quimicamente
CL classificação
CN congênito
CO complicações
DG diagnóstico por imagem
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamento farmacológico
EC economia
EH etnologia
EM embriologia
EN enzimologia
EP epidemiologia
ET etiologia
GE genética
HI história
IM imunologia
ME metabolismo
MI microbiologia
MO mortalidade
NU enfermagem
PA patologia
PC prevenção & controle
PP fisiopatologia
PS parasitologia
PX psicologia
RH reabilitação
RT radioterapia
SU cirurgia
TH terapia
UR urina
VE veterinária
VI virologia
Veja também os descritores: Hidroximetilbilano Sintase MeSH
Sintase do Porfobilinogênio MeSH
Identificador DeCS: 11606
ID do descritor: D011164
Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): Clique aqui para acessar os documentos da BVS
Data de estabelecimento: 01/01/2005
Data de entrada: 01/01/1999
Data de revisão: 02/06/2015
Porfirias - Conceito preferido
Identificador do conceito M0017334
Nota de escopo Grupo variado de doenças metabólicas, caracterizado por erros na via biossintética da HEME no FÍGADO, MEDULA ÓSSEA, ou ambos. São classificados pela deficiência de enzimas específicas, local do tecido do defeito enzimático ou pelas características clínicas que incluem aspectos neurológicos (agudos) ou cutâneos (lesões de pele). As porfirias podem ser hereditárias ou adquiridas como resultado da toxicidade aos tecidos medulares hepáticos ou eritropoiéticos.
Termo preferido Porfirias



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