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Descritor em português: Hidroximetilbilano Sintase
Descritor em inglês: Hydroxymethylbilane Synthase
Descritor em espanhol: Hidroximetilbilano Sintasa
Descritor hidroximetilbilano sintasa
Termo(s) alternativo(s) porfobilinógeno amoniacoliasa
porfobilinógeno desaminasa
uroporfirinógeno I sintasa
Nota de escopo: Enzima que cataliza la tetrapolimerización del PORFOBILINÓGENO monopirrólico a hidroximetilbilano, un precursor del uroporfirinógeno (UROPORFIRINÓGENOS), en varios pasos concretos. Es la tercera enzima de la vía biosintética de 8 enzimas del HEME. En humanos, la deficiencia de esta enzima codificada por el gen HMBS (o PBGD) da lugar a un tipo de porfiria neurológica (PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE). Esta enzima fue clasificada anteriormente como EC 4.3.1.8.
Descritor em francês: Hydroxymethylbilane synthase
Termo(s) alternativo(s): Porfobilinogênio Amônia-Liase
Porfobilinogênio Desaminase
Uroporfirinogênio I Sintase
Código(s) hierárquico(s): D08.811.913.225.575
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D011163
Nota de escopo: Enzima que catalisa a tetrapolimerização do PORFOBILINOGÊNIO monopirrol no preuroporfirinogênio hidroximetilbilano (UROPORFIRINOGÊNIOS) em várias etapas distintas. É a terceira enzima entre as 8 enzimas da via biossintética da HEME. Em humanos, a deficiência desta enzima codificada pelo gene HMBS (ou PBGD) resulta em uma forma de porfiria neurológica (PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE). Esta enzima foi classificada anteriormente como EC 4.3.1.8.
Qualificadores permitidos: AD administração & dosagem
AE efeitos adversos
AI antagonistas & inibidores
AN análise
BI biossíntese
BL sangue
CF líquido cefalorraquidiano
CH química
CL classificação
CS síntese química
DE efeitos dos fármacos
EC economia
GE genética
HI história
IM imunologia
IP isolamento & purificação
ME metabolismo
PD farmacologia
PH fisiologia
PK farmacocinética
PO intoxicação
RE efeitos da radiação
SD provisão & distribuição
ST normas
TO toxicidade
TU uso terapêutico
UL ultraestrutura
UR urina
Combinação de entrada: deficiency:Porphyria, Acute Intermittent
Número de registro: EC 2.5.1.61
Nome CAS Tipo 1: Porphobilinogen ammonia-lyase (polymerizing)
Veja também os descritores: Porfirias MeSH
Identificador DeCS: 11605
ID do descritor: D011163
Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): Clique aqui para acessar os documentos da BVS
Data de estabelecimento: 01/01/1991
Data de entrada: 19/11/1974
Data de revisão: 06/07/2009
Hidroximetilbilano Sintase - Conceito preferido
Identificador do conceito M0017332
Nota de escopo Enzima que catalisa a tetrapolimerização do PORFOBILINOGÊNIO monopirrol no preuroporfirinogênio hidroximetilbilano (UROPORFIRINOGÊNIOS) em várias etapas distintas. É a terceira enzima entre as 8 enzimas da via biossintética da HEME. Em humanos, a deficiência desta enzima codificada pelo gene HMBS (ou PBGD) resulta em uma forma de porfiria neurológica (PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE). Esta enzima foi classificada anteriormente como EC 4.3.1.8.
Termo preferido Hidroximetilbilano Sintase
Termo(s) alternativo(s) Porfobilinogênio Amônia-Liase
Porfobilinogênio Desaminase
Uroporfirinogênio I Sintase



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