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Descritor em português: Sistema da Enzima Desramificadora do Glicogênio
Descritor em inglês: Glycogen Debranching Enzyme System
Descritor em espanhol: Sistema de la Enzima Desramificadora del Glucógeno
Descritor sistema enzimático desramificante del glucógeno
Termo(s) alternativo(s) enzima de desramificación del glucógeno
enzima desrramificante del glucógeno
sistema enzimático de desramificación del glucógeno
sistema enzimático desrramificador del glucógeno
sistema enzimático desrramificante del glucógeno
transferasa-glucosidasa
Nota de escopo: 1,4-alfa-D-glucan-1,4-alfa-D-glucan 4-alfa-D-glucosiltransferasa--dextrina 6 alfa-D-glucanohidrolasa. Sistema enzimático con actividad 4-alfa-glucanotransferasa (EC 2.4.1.25) y amilo-1,6-glucosidasa (EC 3.2.1.33). Como transferasa, transfiere un segmento de un 1,4-alfa-D-glucano hacia una nueva posición 4 en un aceptor, que puede ser glucosa u otro 1,4-alfa-D-glucano. Como glucosidasa, cataliza la endohidrólisis de enlaces 1,6-alfa-D-glucosídicos en puntos de ramificación de las cadenas de residuos de alfa-D-glucosa enlazados en 1,4. En la enfermedad por almacenamiento de glucógeno tipo III se observa una deficiencia de la actividad de la amilo-1,6-glucosidasa.
Descritor em francês: Glycogen debranching enzyme system
Termo(s) alternativo(s): Enzyme de débranchement du glycogène
Glycogen debranching enzyme
Système enzymatique de débranchement du glycogène
Código(s) hierárquico(s): D08.811.277.450.420.450
D08.811.913.400.450.460.350
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D006004
Nota de escopo: 1,4-alpha-D-Glucan-1,4-alpha-D-glucan 4-alpha-D-glucosyltransferase/dextrin 6 alpha-D-glucanohydrolase. An enzyme system having both 4-alpha-glucanotransferase (EC 2.4.1.25) and amylo-1,6-glucosidase (EC 3.2.1.33) activities. As a transferase it transfers a segment of a 1,4-alpha-D-glucan to a new 4-position in an acceptor, which may be glucose or another 1,4-alpha-D-glucan. As a glucosidase it catalyzes the endohydrolysis of 1,6-alpha-D-glucoside linkages at points of branching in chains of 1,4-linked alpha-D-glucose residues. Amylo-1,6-glucosidase activity is deficient in glycogen storage disease type III.
Nota de indexação: /defic: consider also GLYCOGEN STORAGE DISEASE TYPE III
Qualificadores permitidos: AD administration et posologie
AE effets indésirables
AI antagonistes et inhibiteurs
AN analyse
BI biosynthèse
BL sang
CF liquide cérébrospinal
CH composition chimique
CL classification
CS synthèse chimique
DE effets des médicaments et des substances chimiques
DF déficit
EC économie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
IP isolement et purification
ME métabolisme
PD pharmacologie
PH physiologie
PK pharmacocinétique
PO intoxication
RE effets des radiations
SD ressources et distribution
ST normes
TO toxicité
TU usage thérapeutique
UL ultrastructure
UR urine
Veja também os descritores: Glycogénose de type III MeSH
Identificador DeCS: 24391
ID do descritor: D006004
Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): Clique aqui para acessar os documentos da BVS
Data de estabelecimento: 01/01/1989
Data de entrada: 21/07/1975
Data de revisão: 09/07/2003
Glycogen debranching enzyme system - Conceito preferido
Identificador do conceito M0009460
Termo preferido Glycogen debranching enzyme system
Termo(s) alternativo(s) Système enzymatique de débranchement du glycogène
Glycogen debranching enzyme - Mais específico
Identificador do conceito M0009461
Termo preferido Glycogen debranching enzyme
Termo(s) alternativo(s) Enzyme de débranchement du glycogène



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