| Descritor em português: | Doença de Depósito de Glicogênio Tipo III | ||||||
| Descritor em inglês: | Glycogen Storage Disease Type III | ||||||
| Descritor em espanhol: |
Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno Tipo III
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| Descritor em francês: | Glycogénose de type III | ||||||
| Termo(s) alternativo(s): |
Deficiência da Enzima Desramificadora Deficiência da Enzima Desramificadora de Glicogênio Dextrinose Limite Doença de Forbe Doença do Armazenamento de Glicogênio Tipo III Doença do Cori Glicogenose 3 |
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| Código(s) hierárquico(s): |
C16.320.565.202.449.520 C18.452.648.202.449.520 |
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| Identificador Único RDF: | https://id.nlm.nih.gov/mesh/D006010 | ||||||
| Nota de escopo: | Transtorno metabólico autossômico recessivo devido à expressão deficiente da enzima amilo-1,6-glucosidase (uma parte do sistema da enzima desramificadora de glicogênio). O curso clínico da doença é similar àquele da doença do armazenamento de glicogênio tipo I, porém mais brando. A hepatomegalia massiva, que está presente em crianças pequenas, diminui e ocasionalmente desaparece com a idade. Os níveis de glicogênio com braços externos curtos são elevados no músculo, fígado e eritrócitos. Seis subgrupos foram identificados, sendo os subgrupos tipo IIIa e tipo IIIb os mais prevalentes. |
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| Nota de indexação: | não use /congen & não coord com DOENÇAS DO RECÉM-NASCIDO |
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| Qualificadores permitidos: |
BL sangue CF líquido cefalorraquidiano CI induzido quimicamente CL classificação CO complicações DG diagnóstico por imagem DH dietoterapia DI diagnóstico DT tratamento farmacológico EC economia EH etnologia EM embriologia EN enzimologia EP epidemiologia ET etiologia GE genética HI história IM imunologia ME metabolismo MI microbiologia MO mortalidade NU enfermagem PA patologia PC prevenção & controle PP fisiopatologia PS parasitologia PX psicologia RH reabilitação RT radioterapia SU cirurgia TH terapia UR urina VE veterinária VI virologia |
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| Identificador DeCS: | 24393 | ||||||
| ID do descritor: | D006010 | ||||||
| Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): | Clique aqui para acessar os documentos da BVS | ||||||
| Data de estabelecimento: | 01/01/1991 | ||||||
| Data de entrada: | 12/12/1974 | ||||||
| Data de revisão: | 08/07/2013 |
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Doença de Depósito de Glicogênio Tipo III
- Conceito preferido
| Identificador do conceito |
M0009471 |
| Nota de escopo | Transtorno metabólico autossômico recessivo devido à expressão deficiente da enzima amilo-1,6-glucosidase (uma parte do sistema da enzima desramificadora de glicogênio). O curso clínico da doença é similar àquele da doença do armazenamento de glicogênio tipo I, porém mais brando. A hepatomegalia massiva, que está presente em crianças pequenas, diminui e ocasionalmente desaparece com a idade. Os níveis de glicogênio com braços externos curtos são elevados no músculo, fígado e eritrócitos. Seis subgrupos foram identificados, sendo os subgrupos tipo IIIa e tipo IIIb os mais prevalentes. |
| Termo preferido | Doença de Depósito de Glicogênio Tipo III |
| Termo(s) alternativo(s) |
Deficiência da Enzima Desramificadora Deficiência da Enzima Desramificadora de Glicogênio Dextrinose Limite Doença de Forbe Doença do Armazenamento de Glicogênio Tipo III Doença do Cori Glicogenose 3 |
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