| Descritor em português: | 3-Metil-2-Oxobutanoato Desidrogenase (Lipoamida) | ||||||
| Descritor em inglês: | 3-Methyl-2-Oxobutanoate Dehydrogenase (Lipoamide) | ||||||
| Descritor em espanhol: |
3-Metil-2-Oxobutanoato Deshidrogenasa (Lipoamida)
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| Descritor em francês: | 3-Methyl-2-oxobutanoate dehydrogenase (lipoamide) | ||||||
| Termo(s) alternativo(s): |
2-Oxoisovalerato Desidrogenase (Lipoamida) |
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| Código(s) hierárquico(s): |
D08.811.682.657.350.760 |
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| Identificador Único RDF: | https://id.nlm.nih.gov/mesh/D042942 | ||||||
| Nota de escopo: | Cetona oxirredutase que catalisa a conversão geral de alfa-cetoácidos para ACIL-CoA e CO2. A enzima necessita de difosfato de tiamina como co-fator. Os defeitos nos genes que codificam subunidades da enzima causam a DOENÇA DA URINA DE XAROPE DE BORDO. A enzima foi classificada anteriormente como EC 1.2.4.3. |
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| Qualificadores permitidos: |
AD administração & dosagem AE efeitos adversos AI antagonistas & inibidores AN análise BI biossíntese BL sangue CF líquido cefalorraquidiano CH química CL classificação CS síntese química DE efeitos dos fármacos DF deficiência EC economia GE genética HI história IM imunologia IP isolamento & purificação ME metabolismo PD farmacologia PH fisiologia PK farmacocinética PO intoxicação RE efeitos da radiação SD provisão & distribuição ST normas TO toxicidade TU uso terapêutico UL ultraestrutura UR urina |
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| Número de registro: | EC 1.2.4.4 | ||||||
| Nome CAS Tipo 1: | 2-oxoisocaproate dehydrogenase | ||||||
| Veja também os descritores: |
Doença da Urina de Xarope de Bordo
MeSH | ||||||
| Identificador DeCS: | 38207 | ||||||
| ID do descritor: | D042942 | ||||||
| Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): | Clique aqui para acessar os documentos da BVS | ||||||
| Data de estabelecimento: | 01/01/2004 | ||||||
| Data de entrada: | 09/07/2003 | ||||||
| Data de revisão: | 09/07/2013 |
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COMPOSTOS QUÍMICOS E DROGAS
Enzimas e Coenzimas [D08]Enzimas e Coenzimas
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3-Metil-2-Oxobutanoato Desidrogenase (Lipoamida)
- Conceito preferido
| Identificador do conceito |
M0077442 |
| Nota de escopo | Cetona oxirredutase que catalisa a conversão geral de alfa-cetoácidos para ACIL-CoA e CO2. A enzima necessita de difosfato de tiamina como co-fator. Os defeitos nos genes que codificam subunidades da enzima causam a DOENÇA DA URINA DE XAROPE DE BORDO. A enzima foi classificada anteriormente como EC 1.2.4.3. |
| Termo preferido | 3-Metil-2-Oxobutanoato Desidrogenase (Lipoamida) |
| Termo(s) alternativo(s) |
2-Oxoisovalerato Desidrogenase (Lipoamida) |
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