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Descriptor en español: Intolerancia a la Fructosa
Descriptor intolerancia a la fructosa
Nota de alcance: Trastorno autosómico recesivo del metabolismo de la fructosa producido por un déficit de actividad de la enzima fructosa-1-fosfato aldolasa (EC 2.1.2.13), lo que determina una acumulación de fructosa-1-fosfato. La fructosa-1-fosfato acumulada inhibe la glucogenolisis y la neoglucogénesis, produciendo hipoglucemia severa tras la ingesta de fructosa. La ingestión prolongada de fructosa en niños lleva, finalmente, a una insuficiencia hepática y a la muerte. Los pacientes desarrollan una fuerte aversión a los alimentos dulces, y evitan el curso crónico de la enfermedad al permanecer con una dieta libre de fructosa y sacarosa.
Descriptor en inglés: Fructose Intolerance
Descriptor en portugués: Intolerância à Frutose
Descriptor en francés: Intolérance au fructose
Código(s) jeráquico(s): C16.320.565.202.251.271
C18.452.648.202.251.271
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D005633
Nota de alcance: Trastorno autosómico recesivo del metabolismo de la fructosa producido por una actividad deficiente de la enzima fructosa-1-fosfato aldolasa (EC 2.1.2.13), lo que lleva a la acumulación de fructosa-1-fosfato. La fructosa-1-fosfato acumulada inhibe la glucogenolisis y la gluconeogénesis, produciendo hipoglicemia severa luego de la ingestión de fructosa. La ingestión prolongada de fructosa en niños lleva al final a una insuficiencia hepática y a la muerte. Los pacientes desarrollan una fuerte aversión por los alimentos dulces, y evitan el curso crónico de la enfermedad al permanecer con una dieta libre de fructosa y sucrosa.
Nota de indización: un error innato del metabolismo de la fructosa; no use /congen & no coord con ENFERMEDADES DEL RECIEN NACIDO
Calificadores permitidos: BL sangre
CF líquido cefalorraquídeo
CI inducido químicamente
CL clasificación
CO complicaciones
DG diagnóstico por imagen
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamiento farmacológico
EC economía
EH etnología
EM embriología
EN enzimología
EP epidemiología
ET etiología
GE genética
HI historia
IM inmunología
ME metabolismo
MI microbiología
MO mortalidad
NU enfermería
PA patología
PC prevención & control
PP fisiopatología
PS parasitología
PX psicología
RH rehabilitación
RT radioterapia
SU cirugía
TH terapia
UR orina
VE veterinaria
VI virología
Vea también los descriptores: Fructosa-Bifosfato Aldolasa MeSH
Identificador de DeCS: 24002
ID del Descriptor: D005633
Documentos indizados en la Biblioteca Virtual de Salud (BVS): Haga clic aquí para acceder a los documentos de la BVS
Fecha de establecimiento: 01/01/1991
Fecha de entrada: 01/01/1999
Fecha de revisión: 08/07/2013
Intolerancia a la Fructosa - Concepto preferido
UI del concepto M0008856
Nota de alcance Trastorno autosómico recesivo del metabolismo de la fructosa producido por una actividad deficiente de la enzima fructosa-1-fosfato aldolasa (EC 2.1.2.13), lo que lleva a la acumulación de fructosa-1-fosfato. La fructosa-1-fosfato acumulada inhibe la glucogenolisis y la gluconeogénesis, produciendo hipoglicemia severa luego de la ingestión de fructosa. La ingestión prolongada de fructosa en niños lleva al final a una insuficiencia hepática y a la muerte. Los pacientes desarrollan una fuerte aversión por los alimentos dulces, y evitan el curso crónico de la enfermedad al permanecer con una dieta libre de fructosa y sucrosa.
Término preferido Intolerancia a la Fructosa



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