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Descriptor en español: Neoplasia Endocrina Múltiple Tipo 2b
Descriptor neoplasia endocrina múltiple tipo 2b
Término(s) alternativo(s) NEM 2b
NEM 3
NEM tipo 2b
Nota de alcance: Tipo de neoplasia endocrina múltiple que se presenta como forma congénita aislada o como una enfermedad autosómica dominante definida. Se caracteriza por una incidencia del 100 por ciento de carcinoma medular del tiroides y feocromocitomas frecuentes; los pacientes presentan hiperparatiroidismo con poca frecuencia. Se distingue del MEN 2a por la apariencia física característica resultante de numerosas lesiones neurales como neuromas mucosos en los párpados, labios y lengua. Las anomalías neurales incluyen también neurogangliomatosis diseminada del tubo digestivo que produce alteraciones de la motilidad. El tratamiento suele requerir la tiroidectomía total tras la evaluación de la presencia de feocromocitomas.
Descriptor en inglés: Multiple Endocrine Neoplasia Type 2b
Descriptor en portugués: Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 2b
Descriptor en francés: Néoplasie endocrinienne multiple de type 2b
Término(s) alternativo(s): NEM 2b
NEM 3
Neoplasia Múltiple Endocrina Tipo 2b
Neoplasias Múltiples Endocrinas Tipo 2b
Código(s) jeráquico(s): C04.588.322.400.510
C04.651.600.510
C04.700.630.510
C16.320.700.630.510
C19.344.400.510
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D018814
Nota de alcance: Semejante a MEN2A, también está causada por mutaciones del gen MEN2, también conocido como el proto-ongogen RET. Sus sintomas clínicos incluyen CARCINOMA MEDULAR de la GLÁNDULA TIROIDES y FEOCROMOCITOMA de la MÉDULA SUPRARRENAL (50 por ciento). A diferencia del MEN2a, el MEN2b no implica a NEOPLASIAS DE LAS PARATIROIDES. Puede distinguirse del MEN2A por sus anormalidades neurales, como el NEUROMA mucoso de los PÁRPADOS, LABIOS y LENGUA, además de ganglioneuromatosis del TRACTO GASTROINTESTINAL, que da lugar a MEGACOLON. Es una enfermedad hereditaria autosómica dominante.
Nota de indización: coordine como primario con precoords específicos de neoplasia/endócrina (como primario) + tipo histológico específico (como primario) si pertinente
Calificadores permitidos: BL sangre
BS irrigación sanguínea
CF líquido cefalorraquídeo
CH química
CI inducido químicamente
CL clasificación
CN congénito
CO complicaciones
DG diagnóstico por imagen
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamiento farmacológico
EC economía
EH etnología
EM embriología
EN enzimología
EP epidemiología
ET etiología
GE genética
HI historia
IM inmunología
ME metabolismo
MI microbiología
MO mortalidad
NU enfermería
PA patología
PC prevención & control
PP fisiopatología
PS parasitología
PX psicología
RH rehabilitación
RT radioterapia
SC secundario
SU cirugía
TH terapia
UL ultraestructura
UR orina
VE veterinaria
VI virología
Identificador de DeCS: 32132
ID del Descriptor: D018814
Documentos indizados en la Biblioteca Virtual de Salud (BVS): Haga clic aquí para acceder a los documentos de la BVS
Fecha de establecimiento: 01/01/1995
Fecha de entrada: 23/05/1994
Fecha de revisión: 03/07/2012
Neoplasia Endocrina Múltiple Tipo 2b - Concepto preferido
UI del concepto M0028167
Nota de alcance Semejante a MEN2A, también está causada por mutaciones del gen MEN2, también conocido como el proto-ongogen RET. Sus sintomas clínicos incluyen CARCINOMA MEDULAR de la GLÁNDULA TIROIDES y FEOCROMOCITOMA de la MÉDULA SUPRARRENAL (50 por ciento). A diferencia del MEN2a, el MEN2b no implica a NEOPLASIAS DE LAS PARATIROIDES. Puede distinguirse del MEN2A por sus anormalidades neurales, como el NEUROMA mucoso de los PÁRPADOS, LABIOS y LENGUA, además de ganglioneuromatosis del TRACTO GASTROINTESTINAL, que da lugar a MEGACOLON. Es una enfermedad hereditaria autosómica dominante.
Término preferido Neoplasia Endocrina Múltiple Tipo 2b
Término(s) alternativo(s) NEM 2b
NEM 3
Neoplasia Múltiple Endocrina Tipo 2b
Neoplasias Múltiples Endocrinas Tipo 2b



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