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Descriptor en español: Neoplasia Endocrina Múltiple Tipo 1
Descriptor neoplasia endocrina múltiple tipo 1
Término(s) alternativo(s) NEM 1
síndrome de Wermer
Nota de alcance: Síndrome poco frecuente caracterizado por hiperplasia y/o neoplasia de la hipófisis, glándulas paratiroideas, e islotes pancreáticos. En el 90 por ciento de los casos hay hiperparatiroidismo que generalmente es la primera manifestación del síndrome. La manifestación pancreática más frecuente es el gastrinoma que produce típicamente Síndrome de Zollinger-Ellison. La aparición de esté síndrome ha sido limitada a la pérdida de la heterocigosidad alélica del locus 11q13 en el brazo largo del cromosoma 11. Los pacientes, en conjunto, muestran largos períodos de supervivencia. La quimioterapia se utiliza con poca frecuencia y el tratamiento quirúrgico generalmente depende de la expresión genética en cada paciente individualizado. (Traducción libre del original: Holland et al., Cancer Medicine, 3d ed, pp1169-72)
Descriptor en inglés: Multiple Endocrine Neoplasia Type 1
Descriptor en portugués: Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 1
Descriptor en francés: Néoplasie endocrinienne multiple de type 1
Término(s) alternativo(s): Neoplasia Múltiple Endocrina Tipo 1
Neoplasias Múltiples Endocrinas Tipo 1
Síndrome de Wermer
Código(s) jeráquico(s): C04.588.322.400.500
C04.651.600.500
C04.700.630.500
C16.320.700.630.500
C19.344.400.500
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D018761
Nota de alcance: Forma de neoplasia endocrina múltiple que se caracteriza por la aparición combinada de tumores en las GLÁNDULAS PARATIROIDES, HIPÓFISIS e ISLOTES PANCREÁTICOS. Los signos clínicos resultantes incluyen HIPERPARATIROIDISMO, HIPERCALCEMIA, HIPERPROLACTINEMIA, ENFERMEDAD DE CUSHING, GASTRINOMA y SINDROME DE ZOLLINGER-ELLISON. Esta enfermedad se debe a la pérdida de función del gen MEN1, un gen supresor de tumos (GENES SUPRESORES DE TUMOR) en el CROMOSOMA 11 (locus: 11q13).
Nota de indización: coord como primario con precoords específicos neoplasia/endócrina (como primario) + tipo histológico específico (como primario) si pertinente
Calificadores permitidos: BL sangre
BS irrigación sanguínea
CF líquido cefalorraquídeo
CH química
CI inducido químicamente
CL clasificación
CN congénito
CO complicaciones
DG diagnóstico por imagen
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamiento farmacológico
EC economía
EH etnología
EM embriología
EN enzimología
EP epidemiología
ET etiología
GE genética
HI historia
IM inmunología
ME metabolismo
MI microbiología
MO mortalidad
NU enfermería
PA patología
PC prevención & control
PP fisiopatología
PS parasitología
PX psicología
RH rehabilitación
RT radioterapia
SC secundario
SU cirugía
TH terapia
UL ultraestructura
UR orina
VE veterinaria
VI virología
Identificador de DeCS: 32134
ID del Descriptor: D018761
Documentos indizados en la Biblioteca Virtual de Salud (BVS): Haga clic aquí para acceder a los documentos de la BVS
Fecha de establecimiento: 01/01/1995
Fecha de entrada: 23/05/1994
Fecha de revisión: 24/02/2017
Neoplasia Endocrina Múltiple Tipo 1 - Concepto preferido
UI del concepto M0028096
Nota de alcance Forma de neoplasia endocrina múltiple que se caracteriza por la aparición combinada de tumores en las GLÁNDULAS PARATIROIDES, HIPÓFISIS e ISLOTES PANCREÁTICOS. Los signos clínicos resultantes incluyen HIPERPARATIROIDISMO, HIPERCALCEMIA, HIPERPROLACTINEMIA, ENFERMEDAD DE CUSHING, GASTRINOMA y SINDROME DE ZOLLINGER-ELLISON. Esta enfermedad se debe a la pérdida de función del gen MEN1, un gen supresor de tumos (GENES SUPRESORES DE TUMOR) en el CROMOSOMA 11 (locus: 11q13).
Término preferido Neoplasia Endocrina Múltiple Tipo 1
Término(s) alternativo(s) Neoplasia Múltiple Endocrina Tipo 1
Neoplasias Múltiples Endocrinas Tipo 1
Síndrome de Wermer



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