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Descripteur en français: Épidermolyse bulleuse jonctionnelle
Descripteur en anglais: Epidermolysis Bullosa, Junctional
Descripteur en espagnol: Epidermólisis Ampollosa de la Unión
Descripteur epidermólisis ampollosa de la unión
Synonymes enfermedad de Herlitz
epidermólisis ampollosa letal
epidermólisis ampollosa letal de la unión
epidermólisis bullosa de la unión
epidermólisis bullosa letal
epidermólisis bullosa letal de la unión
Note d'application: Forma de epidermolisis bullosa que tiene su comienzo al nacer o durante el período neonatal y que se transmite por herencia con caracter autosómico recesivo. Se caracteriza por la formación generalizada de ampollas, denudación extensa, y separación y ruptura de las membranas plasmáticas de las células basales de las membranas basales.
Descripteur en portugais: Epidermólise Bolhosa Juncional
Synonymes: EBJ (Épidermolyse Bulleuse Jonctionnelle)
EBJ généralisée atrophique bénigne
EBJ non létale
Maladie d'Herlitz
Épidermolyse bulleuse atrophique progressive
Épidermolyse bulleuse jonctionnelle généralisée atrophique bénigne
Épidermolyse bulleuse jonctionnelle non létale
Épidermolyse bulleuse létale
Code(s) d'arborescence: C16.131.831.493.170
C16.320.850.275.170
C17.800.804.493.170
C17.800.827.275.170
C17.800.865.410.170
Identificateur unique RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D016109
Note d'application: Form of epidermolysis bullosa having onset at birth or during the neonatal period and transmitted through autosomal recessive inheritance. It is characterized by generalized blister formation, extensive denudation, and separation and cleavage of the basal cell plasma membranes from the basement membrane.
Qualificatifs autorisés: BL sang
CF liquide cérébrospinal
CI induit chimiquement
CL classification
CO complications
DG imagerie diagnostique
DH diétothérapie
DI diagnostic
DT traitement médicamenteux
EC économie
EH ethnologie
EM embryologie
EN enzymologie
EP épidémiologie
ET étiologie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
ME métabolisme
MI microbiologie
MO mortalité
NU soins infirmiers
PA anatomopathologie
PC prévention et contrôle
PP physiopathologie
PS parasitologie
PX psychologie
RH rééducation et réadaptation
RT radiothérapie
SU chirurgie
TH thérapie
UR urine
VE médecine vétérinaire
VI virologie
Identifiant DeCS: 28926
ID du Descripteur: D016109
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Date d'établissement: 01/01/1991
Date d'entrée: 12/02/1990
Date de révision: 18/06/2015
Épidermolyse bulleuse jonctionnelle - Concept préféré
Concept UI M0024604
Terme préféré Épidermolyse bulleuse jonctionnelle
Synonymes EBJ (Épidermolyse Bulleuse Jonctionnelle)
EBJ généralisée atrophique bénigne
EBJ non létale
Épidermolyse bulleuse jonctionnelle généralisée atrophique bénigne
Épidermolyse bulleuse jonctionnelle non létale
Épidermolyse bulleuse létale - Plus spécifique
Concept UI M0024605
Terme préféré Épidermolyse bulleuse létale
Synonymes Maladie d'Herlitz
Épidermolyse bulleuse atrophique progressive - Plus spécifique
Concept UI M0024603
Terme préféré Épidermolyse bulleuse atrophique progressive



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