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Descripteur en français: Hyperkératose épidermolytique
Descripteur en anglais: Hyperkeratosis, Epidermolytic
Descripteur en espagnol: Hiperqueratosis Epidermolítica
Descripteur hiperqueratosis epidermolítica
Synonymes eritrodermia ictiosiforme bullosa
eritrodermia ictiosiforme bullosa congénita
Note d'application: Forma de ictiosis congénita que se hereda como rasgo autosómico dominante y que se caracteriza por eritroderma e hiperqueratosis grave. Se manifiesta en el momento del nacimiento por la existencia de ampollas en todo el cuerpo, que más tarde dan lugar a costras gruesas, verrugosas y coaguladas, con predominio en las áreas de flexión.
Descripteur en portugais: Hiperceratose Epidermolítica
Synonymes: Érythrodermie ichtyosiforme bulleuse
Érythrodermie ichtyosiforme congénitale bulleuse
Code(s) d'arborescence: C16.131.831.512.400.375
C16.320.850.400.375
C16.614.492.400.375
C17.800.428.333.250.375
C17.800.804.512.400.375
C17.800.827.400.375
Identificateur unique RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D017488
Note d'application: A form of congenital ichthyosis inherited as an autosomal dominant trait and characterized by ERYTHRODERMA and severe hyperkeratosis. It is manifested at birth by blisters followed by the appearance of thickened, horny, verruciform scales over the entire body, but accentuated in flexural areas. Mutations in the genes that encode KERATIN-1 and KERATIN-10 have been associated with this disorder.
Qualificatifs autorisés: BL sang
CF liquide cérébrospinal
CI induit chimiquement
CL classification
CO complications
DG imagerie diagnostique
DH diétothérapie
DI diagnostic
DT traitement médicamenteux
EC économie
EH ethnologie
EM embryologie
EN enzymologie
EP épidémiologie
ET étiologie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
ME métabolisme
MI microbiologie
MO mortalité
NU soins infirmiers
PA anatomopathologie
PC prévention et contrôle
PP physiopathologie
PS parasitologie
PX psychologie
RH rééducation et réadaptation
RT radiothérapie
SU chirurgie
TH thérapie
UR urine
VE médecine vétérinaire
VI virologie
Voir aussi le(s) descripteur(s): Kératine-1 MeSH
Kératine-10 MeSH
Identifiant DeCS: 30695
ID du Descripteur: D017488
Documents indexés dans la Biblioteque Virtuelle de Santé (BVS): Cliquez ici pour accéder aux documents VHL
Date d'établissement: 01/01/1993
Date d'entrée: 20/05/1992
Date de révision: 18/06/2015
Hyperkératose épidermolytique - Concept préféré
Concept UI M0026530
Terme préféré Hyperkératose épidermolytique
Synonymes Érythrodermie ichtyosiforme bulleuse
Érythrodermie ichtyosiforme congénitale bulleuse



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