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Descripteur en français: Dysplasies dermiques faciales focales
Descripteur en anglais: Focal Facial Dermal Dysplasias
Descripteur en espagnol: Displasias Dérmicas Faciales Focales
Descripteur displasias dérmicas faciales focales
Synonymes DDFF de tipo 1
DDFF de tipo 2
DDFF de tipo 3
DDFF de tipo 4
aplasia congénita bitemporal del cutis
displasia dérmica facial focal 1
displasia dérmica facial focal 2
displasia dérmica facial focal 3
displasia dérmica facial focal 4
displasia dérmica facial focal de tipo 1
displasia dérmica facial focal de tipo 2
displasia dérmica facial focal de tipo 4
displasia dérmica facial focal de tipo II
displasias ectodérmicas faciales
nevos aplásicos simétricos hereditarios de las sienes
síndrome de Brauer
síndrome de Brauer-Setleis
síndrome de Setleis
síndrome de marcas bitemporales por fórceps
Note d'application: Grupo heterogéneo de trastornos genéticos caracterizados por lesiones atróficas de tipo cicatricial en la región de la sien, incluida la zona preauricular. La ubicación de los defectos de la piel probablemente está relacionada con defectos en la fusión de las prominencias faciales embrionarias durante el desarrollo de la cara. La displasia dérmica facial focal (DDFF) generalmente se divide en cuatro subtipos según la ubicación de las lesiones y el patrón hereditario: DDFF1 (síndrome de Brauer), DDFF2 (síndrome de Brauer-Setleis), DDFF3 (síndrome de Setleis) y DDFF4. La DDFF 3 y 4 se asocia a mutaciones en la proteína TWIST2 y/o en CYP26C1 (ver FAMILIA CYP26).
Descripteur en portugais: Displasias Dérmicas Faciais Focais
Synonymes: Aplasie cutanée bitemporale congénitale
Dysplasie dermique faciale focale type 1
Dysplasie dermique faciale focale type 2
Dysplasie dermique faciale focale type 3
Dysplasie dermique faciale focale type 4
Dysplasies faciales ectodermiques
FFDD type 1
FFDD type 2
FFDD type 3
FFDD type 4
Focal facial dermal dysplasia type 1
Naevus aplasiques symétriques héréditaires des tempes
Syndrome de Brauer
Syndrome de Brauer-Setleis
Syndrome de Setleis
Syndrome des marques bitemporales de forceps
Code(s) d'arborescence: C16.131.077.350.568
C16.131.831.350.568
C16.320.850.250.568
C17.800.804.350.568
C17.800.827.250.568
Identificateur unique RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D000090303
Note d'application: A heterogenous group of genetic disorders characterized by scar-like atrophic lesions on the temple region of the head including preauricular area. Location of skin defects is likely related to defects in fusion of embryonic facial prominences during development of the face. Focal facial dermal dysplasia (FFDD) is generally divided into four subtypes according to the location of the lesions and inheritance pattern: FFDD1 (Brauer syndrome); FFDD2 (Brauer-Setleis syndrome); FFDD3 (Setleis syndrome); and FFDD4. Mutations in TWIST2 Protein and/or CYP26C1 (see CYP26 FAMILY) are associated with FFDD3, and 4.
Qualificatifs autorisés: BL sang
CF liquide cérébrospinal
CI induit chimiquement
CL classification
CO complications
DG imagerie diagnostique
DH diétothérapie
DI diagnostic
DT traitement médicamenteux
EC économie
EH ethnologie
EM embryologie
EN enzymologie
EP épidémiologie
ET étiologie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
ME métabolisme
MI microbiologie
MO mortalité
NU soins infirmiers
PA anatomopathologie
PC prévention et contrôle
PP physiopathologie
PS parasitologie
PX psychologie
RH rééducation et réadaptation
RT radiothérapie
SU chirurgie
TH thérapie
UR urine
VE médecine vétérinaire
VI virologie
Identifiant DeCS: 59791
ID du Descripteur: D000090303
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Date d'établissement: 01/01/2022
Date d'entrée: 09/07/2021
Date de révision: 10/05/2021
Dysplasies dermiques faciales focales - Concept préféré
Concept UI M000746045
Terme préféré Dysplasies dermiques faciales focales
Synonymes Dysplasies faciales ectodermiques
Dysplasie dermique faciale focale type 3 - Plus spécifique
Concept UI M000746067
Terme préféré Dysplasie dermique faciale focale type 3
Synonymes FFDD type 3
Syndrome de Setleis
Dysplasie dermique faciale focale type 1 - Plus spécifique
Concept UI M000746065
Terme préféré Dysplasie dermique faciale focale type 1
Synonymes Aplasie cutanée bitemporale congénitale
FFDD type 1
Focal facial dermal dysplasia type 1
Naevus aplasiques symétriques héréditaires des tempes
Syndrome de Brauer
Dysplasie dermique faciale focale type 2 - Plus spécifique
Concept UI M000746066
Terme préféré Dysplasie dermique faciale focale type 2
Synonymes FFDD type 2
Syndrome de Brauer-Setleis
Syndrome des marques bitemporales de forceps
Dysplasie dermique faciale focale type 4 - Plus spécifique
Concept UI M000746068
Terme préféré Dysplasie dermique faciale focale type 4
Synonymes FFDD type 4



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