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Descritor em português: Malformação de Arnold-Chiari
Descritor em inglês: Arnold-Chiari Malformation
Descritor em espanhol: Malformación de Arnold-Chiari
Descritor malformación de Arnold-Chiari
Nota de escopo: Grupo de malformaciones congénitas que afectan al tronco encefálico, cerebelo, médula espinal superior, y las estructuras óseas circundantes. El tipo II es el más común, y se caracteriza por compresión de la médula y de las amígdalas cerebelosas que se encuentran dentro del conducto medular cervical superior y MIELOMENINGOCELE asociado. El tipo I tiene características similares, pero con malformaciones menos graves y no tiene mielomeningocele asociado. El tipo III tiene las características del tipo II, con una hernia adicional de todo el cerebelo a través del defecto óseo que afecta al agujero magno, formando un ENCEFALOCELE. El tipo IV es una forma de hipoplasia cerebelosa. Las manifestaciones clínicas de los tipos I-III incluyen TORTÍCOLIS, opistótonos, CEFALEA, VÉRTIGO, PARÁLISIS DE LAS CUERDAS VOCALES, APNEA, NISTAGMO, dificultades de la deglución y ATAXIA. (Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, p261; Davis, Textbook of Neuropathology, 2nd ed, pp236-46)
Descritor em francês: Malformation d'Arnold-Chiari
Termo(s) alternativo(s): Síndrome de Arnold-Chiari
Código(s) hierárquico(s): C10.500.680.291
C16.131.666.680.291
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D001139
Nota de escopo: Grupo de malformações congênitas que envolvem tronco cerebral, cerebelo, medula espinhal superior e estruturas ósseas subjacentes. O tipo II é o mais comum, caracterizado por compressão da medula e das tonsilas cerebelares para dentro do canal espinhal cervical superior e associado com MENINGOMIELOCELE. O tipo I tem características semelhantes, porém malformações menos graves, e não está associado com meningomielocele. O tipo III apresenta as características do tipo II e também uma herniação total do cerebelo, através do defeito ósseo (envolvendo o forame magno) formando ENCEFALOCELE. O tipo IV é uma forma de hipoplasia cerebelar. Entre as manifestações clínicas dos tipos I-III estão TORCICOLO, opistótono, CEFALEIA, VERTIGENS, PARALISIA DAS CORDAS VOCAIS, APNEIA, NISTAGMO CONGÊNITO, dificuldade para deglutição e ATAXIA. (Tradução livre do original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, p 261; Davis, Textbook of Neuropathology, 2nd ed, pp 236-46).
Nota de indexação: não confunda com SÍNDROME DE CHIARI que é UP de SÍNDROME DE BUDD-CHIARI
Qualificadores permitidos: BL sangue
CF líquido cefalorraquidiano
CI induzido quimicamente
CL classificação
CO complicações
DG diagnóstico por imagem
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamento farmacológico
EC economia
EH etnologia
EM embriologia
EN enzimologia
EP epidemiologia
ET etiologia
GE genética
HI história
IM imunologia
ME metabolismo
MI microbiologia
MO mortalidade
NU enfermagem
PA patologia
PC prevenção & controle
PP fisiopatologia
PS parasitologia
PX psicologia
RH reabilitação
RT radioterapia
SU cirurgia
TH terapia
UR urina
VE veterinária
VI virologia
Identificador DeCS: 1143
ID do descritor: D001139
Classificação da NLM: WL 101
Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): Clique aqui para acessar os documentos da BVS
Data de estabelecimento: 01/01/1966
Data de entrada: 01/01/1999
Data de revisão: 13/06/2014
Malformação de Arnold-Chiari - Conceito preferido
Identificador do conceito M0001704
Nota de escopo Grupo de malformações congênitas que envolvem tronco cerebral, cerebelo, medula espinhal superior e estruturas ósseas subjacentes. O tipo II é o mais comum, caracterizado por compressão da medula e das tonsilas cerebelares para dentro do canal espinhal cervical superior e associado com MENINGOMIELOCELE. O tipo I tem características semelhantes, porém malformações menos graves, e não está associado com meningomielocele. O tipo III apresenta as características do tipo II e também uma herniação total do cerebelo, através do defeito ósseo (envolvendo o forame magno) formando ENCEFALOCELE. O tipo IV é uma forma de hipoplasia cerebelar. Entre as manifestações clínicas dos tipos I-III estão TORCICOLO, opistótono, CEFALEIA, VERTIGENS, PARALISIA DAS CORDAS VOCAIS, APNEIA, NISTAGMO CONGÊNITO, dificuldade para deglutição e ATAXIA. (Tradução livre do original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, p 261; Davis, Textbook of Neuropathology, 2nd ed, pp 236-46).
Termo preferido Malformação de Arnold-Chiari
Termo(s) alternativo(s) Síndrome de Arnold-Chiari



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