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Descritor em português: Intolerância à Frutose
Descritor em inglês: Fructose Intolerance
Descritor em espanhol: Intolerancia a la Fructosa
Descritor intolerancia a la fructosa
Nota de escopo: Trastorno autosómico recesivo del metabolismo de la fructosa producido por un déficit de actividad de la enzima fructosa-1-fosfato aldolasa (EC 2.1.2.13), lo que determina una acumulación de fructosa-1-fosfato. La fructosa-1-fosfato acumulada inhibe la glucogenolisis y la neoglucogénesis, produciendo hipoglucemia severa tras la ingesta de fructosa. La ingestión prolongada de fructosa en niños lleva, finalmente, a una insuficiencia hepática y a la muerte. Los pacientes desarrollan una fuerte aversión a los alimentos dulces, y evitan el curso crónico de la enfermedad al permanecer con una dieta libre de fructosa y sacarosa.
Descritor em francês: Intolérance au fructose
Código(s) hierárquico(s): C16.320.565.202.251.271
C18.452.648.202.251.271
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D005633
Nota de escopo: Transtorno autossômico recessivo do metabolismo da frutose, devido à atividade deficiente da enzima frutose-1-fosfato aldolase (EC 2.1.2.13), resultando no acúmulo da enzima frutose-1-fosfato. Esta frutose-1-fosfato acumulada inibe a glicogenólise e gliconeogênese, causando hipoglicemia grave, após a ingestão de frutose. A ingestão prolongada de frutose em recém-nascidos leva por fim à insuficiência hepática e morte. Os pacientes desenvolvem uma forte aversão por alimentos doces e evitam um curso crônico da doença, mantendo uma dieta sem frutose e sucrose.
Nota de indexação: um erro inato do metabolismo da frutose; não use /congen & não coord com DOENÇAS DO RECÉM-NASCIDO
Qualificadores permitidos: BL sangue
CF líquido cefalorraquidiano
CI induzido quimicamente
CL classificação
CO complicações
DG diagnóstico por imagem
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamento farmacológico
EC economia
EH etnologia
EM embriologia
EN enzimologia
EP epidemiologia
ET etiologia
GE genética
HI história
IM imunologia
ME metabolismo
MI microbiologia
MO mortalidade
NU enfermagem
PA patologia
PC prevenção & controle
PP fisiopatologia
PS parasitologia
PX psicologia
RH reabilitação
RT radioterapia
SU cirurgia
TH terapia
UR urina
VE veterinária
VI virologia
Veja também os descritores: Frutose-Bifosfato Aldolase MeSH
Identificador DeCS: 24002
ID do descritor: D005633
Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): Clique aqui para acessar os documentos da BVS
Data de estabelecimento: 01/01/1991
Data de entrada: 01/01/1999
Data de revisão: 08/07/2013
Intolerância à Frutose - Conceito preferido
Identificador do conceito M0008856
Nota de escopo Transtorno autossômico recessivo do metabolismo da frutose, devido à atividade deficiente da enzima frutose-1-fosfato aldolase (EC 2.1.2.13), resultando no acúmulo da enzima frutose-1-fosfato. Esta frutose-1-fosfato acumulada inibe a glicogenólise e gliconeogênese, causando hipoglicemia grave, após a ingestão de frutose. A ingestão prolongada de frutose em recém-nascidos leva por fim à insuficiência hepática e morte. Os pacientes desenvolvem uma forte aversão por alimentos doces e evitam um curso crônico da doença, mantendo uma dieta sem frutose e sucrose.
Termo preferido Intolerância à Frutose



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