Pesquisa
Descritor em português: Síndromes Periódicas Associadas à Criopirina
Descritor em inglês: Cryopyrin-Associated Periodic Syndromes
Descritor em espanhol: Síndromes Periódicos Asociados a Criopirina
Descritor síndromes periódicos asociados a criopirina
Termo(s) alternativo(s) IOMID
NOMID
criopirinopatía
enfermedad inflamatoria multisistémica de inicio infantil
enfermedad inflamatoria multisistémica de inicio neonatal
enfermedad inflamatoria multisistémica del lactante
enfermedad inflamatoria multisistémica neonatal
enfermedad neonatal inflamatoria
enfermedad neonatal inflamatoria multisistémica
síndrome CINCA
síndrome articular cutáneo y neurológico crónico del lactante
síndrome articular, cutáneo y neurológico crónico infantil
síndrome autoinflamatorio familiar por frío
síndrome de Muckle-Wells
síndrome periódico asociado a la criopirina
urticaria familiar por frío
Nota de escopo: Grupo de enfermedades autosómicas dominantes poco frecuentes, caracterizadas usualmente por URTICARIA (habones) atípica con síntomas sistémicos que derivan en daño al órgano diana. En las urticarias atípicas no están implicadas células T ni autoanticuerpos. El síndrome periódico asociado a criopirina incluye tres trastornos previamente identificados: el síndrome autoinflamatorio familiar por frío, el síndrome de Muckle-Wells y el síndrome CINCA, que ahora se considera que representan un continuo de enfermedades que son causadas por mutaciones de la proteína NLRP3. 
Descritor em francês: Syndromes périodiques associés à la cryopyrine
Termo(s) alternativo(s): Criopirinopatia
Doença Inflamatória Multissistêmica de Início Neonatal
Doença Multissistêmica Inflamatória de Início na Infância
IOMID
NOMID
Síndrome Autoinflamatória Familiar por Frio
Síndrome CINCA
Síndrome Crônica Infantil Neurológica Cutânea Articular
Síndrome Crônica Infantil com Envolvimento Neurológico, Cutâneo e Articular
Síndrome Crônico-Infantil-Neurológico-Cutâneo-Articular
Síndrome Neurológica Cutânea Articular Infantil Crônica
Síndrome Neurológica Cutânea e Articular Infantil Crônica
Síndrome de Muckle-Wells
Urticaria Familiar ao Frio
Código(s) hierárquico(s): C16.320.382.500
C17.800.827.368.500
C17.800.862.945.533.500.500
C17.800.862.945.766.500
C20.543.480.904.533.500.500
C20.543.480.904.766.500
C23.550.291.500.360.500.500
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D056587
Nota de escopo: Grupo de doenças autossômicas dominantes raras, comumente caracterizadas por URTICÁRIA atípica com sintomas sistêmicos que se desenvolvem em lesões que acabam em órgãos. A ardência atípica não envolve célula T ou autoanticorpo. A síndrome periódica associada à criopirina inclui três distúrbios previamente distintos: síndrome familiar autoinflamatória induzida pelo frio, síndrome de Muckle-Wells e síndrome CINCA, que são agora consideradas como representantes da continuidade da doença, todas causadas por mutações na PROTEÍNA NLRP3.
Qualificadores permitidos: BL sangue
CF líquido cefalorraquidiano
CI induzido quimicamente
CL classificação
CO complicações
DG diagnóstico por imagem
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamento farmacológico
EC economia
EH etnologia
EM embriologia
EN enzimologia
EP epidemiologia
ET etiologia
GE genética
HI história
IM imunologia
ME metabolismo
MI microbiologia
MO mortalidade
NU enfermagem
PA patologia
PC prevenção & controle
PP fisiopatologia
PS parasitologia
PX psicologia
RH reabilitação
RT radioterapia
SU cirurgia
TH terapia
UR urina
VE veterinária
VI virologia
Veja também os descritores: Proteína 3 que Contém Domínio de Pirina da Família NLR MeSH
Identificador DeCS: 53556
ID do descritor: D056587
Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): Clique aqui para acessar os documentos da BVS
Data de estabelecimento: 01/01/2010
Data de entrada: 06/07/2009
Data de revisão: 10/10/2018
Síndromes Periódicas Associadas à Criopirina - Conceito preferido
Identificador do conceito M0527944
Nota de escopo Grupo de doenças autossômicas dominantes raras, comumente caracterizadas por URTICÁRIA atípica com sintomas sistêmicos que se desenvolvem em lesões que acabam em órgãos. A ardência atípica não envolve célula T ou autoanticorpo. A síndrome periódica associada à criopirina inclui três distúrbios previamente distintos: síndrome familiar autoinflamatória induzida pelo frio, síndrome de Muckle-Wells e síndrome CINCA, que são agora consideradas como representantes da continuidade da doença, todas causadas por mutações na PROTEÍNA NLRP3.
Termo preferido Síndromes Periódicas Associadas à Criopirina
Termo(s) alternativo(s) Criopirinopatia
Síndrome Crônica Infantil Neurológica Cutânea Articular
Síndrome Crônica Infantil com Envolvimento Neurológico, Cutâneo e Articular
Síndrome Crônico-Infantil-Neurológico-Cutâneo-Articular
Síndrome Neurológica Cutânea Articular Infantil Crônica
Síndrome de Muckle-Wells - Mais específico
Identificador do conceito M0527983
Termo preferido Síndrome de Muckle-Wells
Síndrome Autoinflamatória Familiar por Frio - Mais específico
Identificador do conceito M0527982
Termo preferido Síndrome Autoinflamatória Familiar por Frio
Termo(s) alternativo(s) Urticaria Familiar ao Frio
Síndrome Neurológica Cutânea e Articular Infantil Crônica - Mais específico
Identificador do conceito M0527984
Termo preferido Síndrome Neurológica Cutânea e Articular Infantil Crônica
Termo(s) alternativo(s) Doença Inflamatória Multissistêmica de Início Neonatal
Doença Multissistêmica Inflamatória de Início na Infância
IOMID
NOMID
Síndrome CINCA



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