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Descriptor en español: Malformación de Arnold-Chiari
Descriptor malformación de Arnold-Chiari
Nota de alcance: Grupo de malformaciones congénitas que afectan al tronco encefálico, cerebelo, médula espinal superior, y las estructuras óseas circundantes. El tipo II es el más común, y se caracteriza por compresión de la médula y de las amígdalas cerebelosas que se encuentran dentro del conducto medular cervical superior y MIELOMENINGOCELE asociado. El tipo I tiene características similares, pero con malformaciones menos graves y no tiene mielomeningocele asociado. El tipo III tiene las características del tipo II, con una hernia adicional de todo el cerebelo a través del defecto óseo que afecta al agujero magno, formando un ENCEFALOCELE. El tipo IV es una forma de hipoplasia cerebelosa. Las manifestaciones clínicas de los tipos I-III incluyen TORTÍCOLIS, opistótonos, CEFALEA, VÉRTIGO, PARÁLISIS DE LAS CUERDAS VOCALES, APNEA, NISTAGMO, dificultades de la deglución y ATAXIA. (Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, p261; Davis, Textbook of Neuropathology, 2nd ed, pp236-46)
Descriptor en inglés: Arnold-Chiari Malformation
Descriptor en portugués: Malformação de Arnold-Chiari
Descriptor en francés: Malformation d'Arnold-Chiari
Término(s) alternativo(s): Síndrome de Arnold-Chiari
Código(s) jeráquico(s): C10.500.680.291
C16.131.666.680.291
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D001139
Nota de alcance: Grupo de malformaciones congénitas que afectan al tronco cerebral, cerebelo, médula espinal superior y las estructuras óseas que los rodean. El tipo II es el más común y se caracteriza por compresión de la médula y de las amígdalas cerebelares que se encuentran dentro del canal medular cervical superior y MENINGOMIELOCELE asociado. El tipo I tiene características similares, pero con malformaciones menos graves y no tiene asociado meningomielocele. El tipo III tiene las características del tipo II con una hernia adicional de todo el cerebelo a través del defecto óseo que afecta al foramen magnum, formando un ENCEFALOCELE. El tipo IV es una forma de hipoplasia cerebelar. Las manifestaciones clínicas de los tipos I-III incluyen TORTÍCOLIS, opistótonos, CEFALEA, VÉRTIGO, PARÁLISIS DE LAS CUERDAS VOCALES; APNEA, NISTAGMO CONGÉNITO, dificultades de deglución y ATAXIA (Adaptación del original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, p261; Davis, Textbook of Neuropathology, 2nd ed, pp236-46).
Nota de indización: no confunda con SÍNDROME DE CHIARI que es UP de SÍNDROME DE BUDD-CHIARI
Calificadores permitidos: BL sangre
CF líquido cefalorraquídeo
CI inducido químicamente
CL clasificación
CO complicaciones
DG diagnóstico por imagen
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamiento farmacológico
EC economía
EH etnología
EM embriología
EN enzimología
EP epidemiología
ET etiología
GE genética
HI historia
IM inmunología
ME metabolismo
MI microbiología
MO mortalidad
NU enfermería
PA patología
PC prevención & control
PP fisiopatología
PS parasitología
PX psicología
RH rehabilitación
RT radioterapia
SU cirugía
TH terapia
UR orina
VE veterinaria
VI virología
Identificador de DeCS: 1143
ID del Descriptor: D001139
Clasificación de la NLM: WL 101
Documentos indizados en la Biblioteca Virtual de Salud (BVS): Haga clic aquí para acceder a los documentos de la BVS
Fecha de establecimiento: 01/01/1966
Fecha de entrada: 01/01/1999
Fecha de revisión: 13/06/2014
Malformación de Arnold-Chiari - Concepto preferido
UI del concepto M0001704
Nota de alcance Grupo de malformaciones congénitas que afectan al tronco cerebral, cerebelo, médula espinal superior y las estructuras óseas que los rodean. El tipo II es el más común y se caracteriza por compresión de la médula y de las amígdalas cerebelares que se encuentran dentro del canal medular cervical superior y MENINGOMIELOCELE asociado. El tipo I tiene características similares, pero con malformaciones menos graves y no tiene asociado meningomielocele. El tipo III tiene las características del tipo II con una hernia adicional de todo el cerebelo a través del defecto óseo que afecta al foramen magnum, formando un ENCEFALOCELE. El tipo IV es una forma de hipoplasia cerebelar. Las manifestaciones clínicas de los tipos I-III incluyen TORTÍCOLIS, opistótonos, CEFALEA, VÉRTIGO, PARÁLISIS DE LAS CUERDAS VOCALES; APNEA, NISTAGMO CONGÉNITO, dificultades de deglución y ATAXIA (Adaptación del original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, p261; Davis, Textbook of Neuropathology, 2nd ed, pp236-46).
Término preferido Malformación de Arnold-Chiari
Término(s) alternativo(s) Síndrome de Arnold-Chiari



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