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Descriptor en español: Hiperqueratosis Epidermolítica
Descriptor hiperqueratosis epidermolítica
Término(s) alternativo(s) eritrodermia ictiosiforme bullosa
eritrodermia ictiosiforme bullosa congénita
Nota de alcance: Forma de ictiosis congénita que se hereda como rasgo autosómico dominante y que se caracteriza por eritroderma e hiperqueratosis grave. Se manifiesta en el momento del nacimiento por la existencia de ampollas en todo el cuerpo, que más tarde dan lugar a costras gruesas, verrugosas y coaguladas, con predominio en las áreas de flexión.
Descriptor en inglés: Hyperkeratosis, Epidermolytic
Descriptor en portugués: Hiperceratose Epidermolítica
Descriptor en francés: Hyperkératose épidermolytique
Término(s) alternativo(s): Eritrodermia Ictiosiforme Bullosa
Eritrodermia Ictiosiforme Bullosa Congénita
Código(s) jeráquico(s): C16.131.831.512.400.375
C16.320.850.400.375
C16.614.492.400.375
C17.800.428.333.250.375
C17.800.804.512.400.375
C17.800.827.400.375
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D017488
Nota de alcance: Forma de ictiosis congénita que se hereda como rasgo autosómico dominante y que se caracteriza por eritroderma e hiperqueratosis severa. Se manifiesta al nacer por ampollas seguidas por la aparición de costras gruesas, verrugosas y coaguladas por todo el cuerpo, pero que predominan en las áreas de flexión.
Calificadores permitidos: BL sangre
CF líquido cefalorraquídeo
CI inducido químicamente
CL clasificación
CO complicaciones
DG diagnóstico por imagen
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamiento farmacológico
EC economía
EH etnología
EM embriología
EN enzimología
EP epidemiología
ET etiología
GE genética
HI historia
IM inmunología
ME metabolismo
MI microbiología
MO mortalidad
NU enfermería
PA patología
PC prevención & control
PP fisiopatología
PS parasitología
PX psicología
RH rehabilitación
RT radioterapia
SU cirugía
TH terapia
UR orina
VE veterinaria
VI virología
Vea también los descriptores: Queratina-1 MeSH
Queratina-10 MeSH
Identificador de DeCS: 30695
ID del Descriptor: D017488
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Fecha de establecimiento: 01/01/1993
Fecha de entrada: 20/05/1992
Fecha de revisión: 18/06/2015
Hiperqueratosis Epidermolítica - Concepto preferido
UI del concepto M0026530
Nota de alcance Forma de ictiosis congénita que se hereda como rasgo autosómico dominante y que se caracteriza por eritroderma e hiperqueratosis severa. Se manifiesta al nacer por ampollas seguidas por la aparición de costras gruesas, verrugosas y coaguladas por todo el cuerpo, pero que predominan en las áreas de flexión.
Término preferido Hiperqueratosis Epidermolítica
Término(s) alternativo(s) Eritrodermia Ictiosiforme Bullosa
Eritrodermia Ictiosiforme Bullosa Congénita



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