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Descripteur en français: Dyssynergie cérébelleuse myoclonique
Descripteur en anglais: Myoclonic Cerebellar Dyssynergia
Descripteur en espagnol: Disinergia Cerebelosa Mioclónica
Descripteur disinergia cerebelosa mioclónica
Synonymes atrofia cerebelosa dentada
disinergia cerebelosa
disinergia mioclónica cerebelosa
síndrome cerebeloso de Ramsay Hunt
Note d'application: Afección caracterizada por ATAXIA CEREBELOSA progresiva combinada con MIOCLONÍA que generalmente se presenta en la tercera década de la vida o posteriormente. Las características clínicas adicionales pueden incluir CONVULSIONES focales y generalizadas, espasticidad, y DISCINESIAS. Se han descrito patrones de herencia autosómicos recesivos y autosómicos dominantes. En la anatomía patológica hay atrofia del núcleo dentado y conjuntivo braquial del CEREBELO, con afectación variable de la médula espinal, corteza cerebelosa y ganglios basales. (Joynt, Clinical Neurology, 1991, Ch37, pp60-1)
Descripteur en portugais: Dissinergia Cerebelar Mioclônica
Synonymes: Dyssynergie cérébelleuse myoclonique de Hunt
Dyssynergie cérébelleuse myoclonique de Ramsey Hunt
Code(s) d'arborescence: C10.228.140.252.700.250
C10.228.854.787.500
C10.574.500.825.250
C16.320.400.780.500
Identificateur unique RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D002527
Note d'application: A condition marked by progressive CEREBELLAR ATAXIA combined with MYOCLONUS usually presenting in the third decade of life or later. Additional clinical features may include generalized and focal SEIZURES, spasticity, and DYSKINESIAS. Autosomal recessive and autosomal dominant patterns of inheritance have been reported. Pathologically, the dentate nucleus and brachium conjunctivum of the CEREBELLUM are atrophic, with variable involvement of the spinal cord, cerebellar cortex, and basal ganglia. (From Joynt, Clinical Neurology, 1991, Ch37, pp60-1)
Note d'indexation: do not confuse entry term RAMSAY HUNT CEREBELLAR SYNDROME with RAMSAY HUNT AURICULAR SYNDROME see HERPES ZOSTER OTICUS or RAMSAY HUNT PARALYSIS SYNDROME see PARKINSONIAN DISORDERS
Qualificatifs autorisés: BL sang
CF liquide cérébrospinal
CI induit chimiquement
CL classification
CN congénital
CO complications
DG imagerie diagnostique
DH diétothérapie
DI diagnostic
DT traitement médicamenteux
EC économie
EH ethnologie
EM embryologie
EN enzymologie
EP épidémiologie
ET étiologie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
ME métabolisme
MI microbiologie
MO mortalité
NU soins infirmiers
PA anatomopathologie
PC prévention et contrôle
PP physiopathologie
PS parasitologie
PX psychologie
RH rééducation et réadaptation
RT radiothérapie
SU chirurgie
TH thérapie
UR urine
VE médecine vétérinaire
VI virologie
Identifiant DeCS: 22381
ID du Descripteur: D002527
Documents indexés dans la Biblioteque Virtuelle de Santé (BVS): Cliquez ici pour accéder aux documents VHL
Date d'établissement: 01/01/1991
Date d'entrée: 01/01/1999
Date de révision: 03/07/2012
Dyssynergie cérébelleuse myoclonique - Concept préféré
Concept UI M0003859
Terme préféré Dyssynergie cérébelleuse myoclonique
Synonymes Dyssynergie cérébelleuse myoclonique de Hunt
Dyssynergie cérébelleuse myoclonique de Ramsey Hunt



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