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Descripteur en français: Intolérance au fructose
Descripteur en anglais: Fructose Intolerance
Descripteur en espagnol: Intolerancia a la Fructosa
Descripteur intolerancia a la fructosa
Note d'application: Trastorno autosómico recesivo del metabolismo de la fructosa producido por un déficit de actividad de la enzima fructosa-1-fosfato aldolasa (EC 2.1.2.13), lo que determina una acumulación de fructosa-1-fosfato. La fructosa-1-fosfato acumulada inhibe la glucogenolisis y la neoglucogénesis, produciendo hipoglucemia severa tras la ingesta de fructosa. La ingestión prolongada de fructosa en niños lleva, finalmente, a una insuficiencia hepática y a la muerte. Los pacientes desarrollan una fuerte aversión a los alimentos dulces, y evitan el curso crónico de la enfermedad al permanecer con una dieta libre de fructosa y sacarosa.
Descripteur en portugais: Intolerância à Frutose
Synonymes: Déficit héréditaire en fructose-1-phosphate aldolase
Fructosémie congénitale
Intolérance héréditaire au fructose
Code(s) d'arborescence: C16.320.565.202.251.271
C18.452.648.202.251.271
Identificateur unique RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D005633
Note d'application: An autosomal recessive fructose metabolism disorder due to deficient fructose-1-phosphate aldolase (EC 2.1.2.13) activity, resulting in accumulation of fructose-1-phosphate. The accumulated fructose-1-phosphate inhibits glycogenolysis and gluconeogenesis, causing severe hypoglycemia following ingestion of fructose. Prolonged fructose ingestion in infants leads ultimately to hepatic failure and death. Patients develop a strong distaste for sweet food, and avoid a chronic course of the disease by remaining on a fructose- and sucrose-free diet.
Note d'indexation: an inborn error of fructose metab; do not use /congen & do not coord with INFANT, NEWBORN, DISEASES
Qualificatifs autorisés: BL sang
CF liquide cérébrospinal
CI induit chimiquement
CL classification
CO complications
DG imagerie diagnostique
DH diétothérapie
DI diagnostic
DT traitement médicamenteux
EC économie
EH ethnologie
EM embryologie
EN enzymologie
EP épidémiologie
ET étiologie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
ME métabolisme
MI microbiologie
MO mortalité
NU soins infirmiers
PA anatomopathologie
PC prévention et contrôle
PP physiopathologie
PS parasitologie
PX psychologie
RH rééducation et réadaptation
RT radiothérapie
SU chirurgie
TH thérapie
UR urine
VE médecine vétérinaire
VI virologie
Voir aussi le(s) descripteur(s): Fructose bisphosphate aldolase MeSH
Identifiant DeCS: 24002
ID du Descripteur: D005633
Documents indexés dans la Biblioteque Virtuelle de Santé (BVS): Cliquez ici pour accéder aux documents VHL
Date d'établissement: 01/01/1991
Date d'entrée: 01/01/1999
Date de révision: 08/07/2013
Intolérance au fructose - Concept préféré
Concept UI M0008856
Terme préféré Intolérance au fructose
Synonymes Déficit héréditaire en fructose-1-phosphate aldolase
Fructosémie congénitale
Intolérance héréditaire au fructose



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