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Descripteur en français: Maladie de Creutzfeldt-Jakob
Descripteur en anglais: Creutzfeldt-Jakob Syndrome
Descripteur en espagnol: Síndrome de Creutzfeldt-Jakob
Descripteur síndrome de Creutzfeldt-Jakob
Synonymes encefalopatía espongiforme subaguda
variante nueva de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Note d'application: Encefalopatía transmisible infrecuente con mayor prevalencia en las edades de 50 y 70 años. Los individuos afectados pueden presentar trastornos del sueño, cambios de personalidad, ATAXIA, AFASIA, pérdida visual, debilidad, atrofia muscular, MIOCLONÍA, demencia progresiva, y muerte en el transcurso de un año después del comienzo de la enfermedad. Se han descrito una forma familiar que muestra herencia autosómica dominante y una variante nueva de ECJ (asociada potencialmente con ENCEFALOPATÍA ESPONGIFORME BOVINA). Las características anatomopatológicas incluyen una importante degeneración espongiforme de la cortical cerebelosa y cerebral y la presencia de PRIONES. (N Engl J Med, 1998 Dec 31;339(27))
Descripteur en portugais: Síndrome de Creutzfeldt-Jakob
Synonymes: Encéphalopathie spongiforme subaiguë
Encéphalopathie spongiforme subaigüe
MCJ (Maladie de Creutzfeldt-Jakob)
Maladie de Creutzfeldt-Jakob familiale
Nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob
Pseudo-sclérose spastique de Jakob
Pseudosclérose spastique de Jakob
Syndrome de Creutzfeldt-Jakob
nv-MCJ
nv-MCJ (nouvelle variante de la Maladie de Creutzfeldt-Jakob )
variante-MCJ
Code(s) d'arborescence: C01.207.800.230
C10.228.140.380.165
C10.228.228.800.230
F03.615.400.300
Identificateur unique RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D007562
Note d'application: A rare transmissible encephalopathy most prevalent between the ages of 50 and 70 years. Affected individuals may present with sleep disturbances, personality changes, ATAXIA; APHASIA, visual loss, weakness, muscle atrophy, MYOCLONUS, progressive dementia, and death within one year of disease onset. A familial form exhibiting autosomal dominant inheritance and a new variant CJD (potentially associated with ENCEPHALOPATHY, BOVINE SPONGIFORM) have been described. Pathological features include prominent cerebellar and cerebral cortical spongiform degeneration and the presence of PRIONS. (From N Engl J Med, 1998 Dec 31;339(27))
Qualificatifs autorisés: BL sang
CF liquide cérébrospinal
CI induit chimiquement
CL classification
CN congénital
CO complications
DG imagerie diagnostique
DH diétothérapie
DI diagnostic
DT traitement médicamenteux
EC économie
EH ethnologie
EM embryologie
EN enzymologie
EP épidémiologie
ET étiologie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
ME métabolisme
MI microbiologie
MO mortalité
NU soins infirmiers
PA anatomopathologie
PC prévention et contrôle
PP physiopathologie
PS parasitologie
PX psychologie
RH rééducation et réadaptation
RT radiothérapie
SU chirurgie
TH thérapie
TM transmission
UR urine
VE médecine vétérinaire
VI virologie
Identifiant DeCS: 29254
ID du Descripteur: D007562
Classification de la NLM: WL 301
Documents indexés dans la Biblioteque Virtuelle de Santé (BVS): Cliquez ici pour accéder aux documents VHL
Date d'établissement: 01/01/1973
Date d'entrée: 01/01/1999
Date de révision: 03/06/2015
Maladie de Creutzfeldt-Jakob - Concept préféré
Concept UI M0011818
Terme préféré Maladie de Creutzfeldt-Jakob
Synonymes Encéphalopathie spongiforme subaiguë
Encéphalopathie spongiforme subaigüe
MCJ (Maladie de Creutzfeldt-Jakob)
Pseudo-sclérose spastique de Jakob
Pseudosclérose spastique de Jakob
Syndrome de Creutzfeldt-Jakob
Maladie de Creutzfeldt-Jakob familiale - Plus spécifique
Concept UI M0334707
Terme préféré Maladie de Creutzfeldt-Jakob familiale
Nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob - Plus spécifique
Concept UI M0011819
Terme préféré Nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob
Synonymes nv-MCJ
nv-MCJ (nouvelle variante de la Maladie de Creutzfeldt-Jakob )
variante-MCJ



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