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Descripteur en français: Syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker
Descripteur en anglais: Gerstmann-Straussler-Scheinker Disease
Descripteur en espagnol: Enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker
Descripteur enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker
Synonymes enfermedad de Gerstmann-Straussler
Note d'application: Enfermedad familiar por priones de carácter autosómico dominante y que posee un amplio espectro de presentaciones clínicas entre las que se incluyen ATAXIA, paraparesia espástica, signos extrapiramidales y DEMENCIA. El inicio clínico es en la tercera a sexta década de la vida y la duración media de la enfermedad antes de la muerte es de cinco años. Se han descrito varios grupos con características clínicas y anatomopatológicas variables. Las características anatomopatológicas incluyen amiloidosis de las proteínas priónicas cerebrales, y degeneración espongiforme o neurofibrilar. (Brain Pathol 1998 Jul;8(3):499-513; Brain Pathol 1995 Jan;5(1):61-75)
Descripteur en portugais: Doença de Gerstmann-Straussler-Scheinker
Synonymes: Encéphalopathie spongiforme subaiguë type Gerstmann-Straussler
Encéphalopathie spongiforme subaigüe type Gerstmann-Straussler
Syndrome de Gerstmann-Sträussler
Code(s) d'arborescence: C01.207.800.350
C10.228.228.800.350
C10.574.500.425
C10.574.843.400
C16.320.400.350
Identificateur unique RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D016098
Note d'application: An autosomal dominant familial prion disease with a wide spectrum of clinical presentations including ATAXIA, spastic paraparesis, extrapyramidal signs, and DEMENTIA. Clinical onset is in the third to sixth decade of life and the mean duration of illness prior to death is five years. Several kindreds with variable clinical and pathologic features have been described. Pathologic features include cerebral prion protein amyloidosis, and spongiform or neurofibrillary degeneration. (From Brain Pathol 1998 Jul;8(3):499-513; Brain Pathol 1995 Jan;5(1):61-75)
Note d'indexation: a prion dis: do not confuse with GERSTMANN SYNDROME, a type of agnosia
Qualificatifs autorisés: BL sang
CF liquide cérébrospinal
CI induit chimiquement
CL classification
CN congénital
CO complications
DG imagerie diagnostique
DH diétothérapie
DI diagnostic
DT traitement médicamenteux
EC économie
EH ethnologie
EM embryologie
EN enzymologie
EP épidémiologie
ET étiologie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
ME métabolisme
MI microbiologie
MO mortalité
NU soins infirmiers
PA anatomopathologie
PC prévention et contrôle
PP physiopathologie
PS parasitologie
PX psychologie
RH rééducation et réadaptation
RT radiothérapie
SU chirurgie
TH thérapie
TM transmission
UR urine
VE médecine vétérinaire
VI virologie
Identifiant DeCS: 28967
ID du Descripteur: D016098
Documents indexés dans la Biblioteque Virtuelle de Santé (BVS): Cliquez ici pour accéder aux documents VHL
Date d'établissement: 01/01/1991
Date d'entrée: 06/06/1990
Date de révision: 22/06/2015
Syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker - Concept préféré
Concept UI M0024593
Terme préféré Syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker
Synonymes Encéphalopathie spongiforme subaiguë type Gerstmann-Straussler
Encéphalopathie spongiforme subaigüe type Gerstmann-Straussler
Syndrome de Gerstmann-Sträussler



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