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Descripteur en français: Maladie de Huntington
Descripteur en anglais: Huntington Disease
Descripteur en espagnol: Enfermedad de Huntington
Descripteur enfermedad de Huntington
Synonymes corea de Huntington
enfermedad juvenil de Huntington
Note d'application: Trastorno familiar heredado como rasgo autosómico dominante que se caracteriza por el desarrollo de COREA y DEMENCIA progresiva en la cuarta o quinta década de la vida. Las manifestaciones iniciales comunes incluyen paranoia, un mal control de los impulsos, DEPRESIÓN, ALUCINACIONES y DELIRIOS. En último término se producen alteraciones intelectuales, pérdida del control motor fino, ATETOSIS y corea difusa en la que participa la musculatura axial y de las extremidades, lo que produce un estado vegetativo dentro de los 10-15 años del desarrollo de la enfermedad. La variante juvenil tiene un curso más fulminante que incluye CONVULSIONES, ATAXIA, demencia y corea. (Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp1060-4)
Descripteur en portugais: Doença de Huntington
Synonymes: Chorée chronique progressive de Huntington
Chorée chronique progressive héréditaire de Huntington
Chorée de Huntington
Maladie de Huntington juvénile
Maladie de Huntington variante akinétique-rigide
Maladie de Huntington à début tardif
Variante akinétique-rigide de la maladie de Huntington
Code(s) d'arborescence: C10.228.140.079.545
C10.228.140.380.278
C10.228.662.262.249.750
C10.574.500.497
C16.320.400.430
F03.615.250.400
F03.615.400.390
Identificateur unique RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D006816
Note d'application: A familial disorder inherited as an autosomal dominant trait and characterized by the onset of progressive CHOREA and DEMENTIA in the fourth or fifth decade of life. Common initial manifestations include paranoia; poor impulse control; DEPRESSION; HALLUCINATIONS; and DELUSIONS. Eventually intellectual impairment; loss of fine motor control; ATHETOSIS; and diffuse chorea involving axial and limb musculature develops, leading to a vegetative state within 10-15 years of disease onset. The juvenile variant has a more fulminant course including SEIZURES; ATAXIA; dementia; and chorea. (From Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp1060-4)
Qualificatifs autorisés: BL sang
CF liquide cérébrospinal
CI induit chimiquement
CL classification
CO complications
DG imagerie diagnostique
DH diétothérapie
DI diagnostic
DT traitement médicamenteux
EC économie
EH ethnologie
EM embryologie
EN enzymologie
EP épidémiologie
ET étiologie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
ME métabolisme
MI microbiologie
MO mortalité
NU soins infirmiers
PA anatomopathologie
PC prévention et contrôle
PP physiopathologie
PS parasitologie
PX psychologie
RH rééducation et réadaptation
RT radiothérapie
SU chirurgie
TH thérapie
UR urine
VE médecine vétérinaire
VI virologie
Identifiant DeCS: 30920
ID du Descripteur: D006816
Classification de la NLM: WL 359.5
Documents indexés dans la Biblioteque Virtuelle de Santé (BVS): Cliquez ici pour accéder aux documents VHL
Date d'établissement: 01/01/2000
Date d'entrée: 01/01/1999
Date de révision: 30/06/2015
Maladie de Huntington - Concept préféré
Concept UI M0010660
Terme préféré Maladie de Huntington
Synonymes Chorée chronique progressive de Huntington
Chorée chronique progressive héréditaire de Huntington
Chorée de Huntington
Maladie de Huntington à début tardif - Plus spécifique
Concept UI M0332778
Terme préféré Maladie de Huntington à début tardif
Maladie de Huntington juvénile - Plus spécifique
Concept UI M0332772
Terme préféré Maladie de Huntington juvénile
Variante akinétique-rigide de la maladie de Huntington - Plus spécifique
Concept UI M0332775
Terme préféré Variante akinétique-rigide de la maladie de Huntington
Synonymes Maladie de Huntington variante akinétique-rigide



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