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Descripteur en français: Néoplasie endocrinienne multiple de type 2b
Descripteur en anglais: Multiple Endocrine Neoplasia Type 2b
Descripteur en espagnol: Neoplasia Endocrina Múltiple Tipo 2b
Descripteur neoplasia endocrina múltiple tipo 2b
Synonymes NEM 2b
NEM 3
NEM tipo 2b
Note d'application: Tipo de neoplasia endocrina múltiple que se presenta como forma congénita aislada o como una enfermedad autosómica dominante definida. Se caracteriza por una incidencia del 100 por ciento de carcinoma medular del tiroides y feocromocitomas frecuentes; los pacientes presentan hiperparatiroidismo con poca frecuencia. Se distingue del MEN 2a por la apariencia física característica resultante de numerosas lesiones neurales como neuromas mucosos en los párpados, labios y lengua. Las anomalías neurales incluyen también neurogangliomatosis diseminada del tubo digestivo que produce alteraciones de la motilidad. El tratamiento suele requerir la tiroidectomía total tras la evaluación de la presencia de feocromocitomas.
Descripteur en portugais: Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 2b
Synonymes: Adénomatose endocrinienne multiple de type 2b
NEM 2b
NEM IIb
NEM2b
Polyadénomatose endocrinienne de type 2B
Code(s) d'arborescence: C04.588.322.400.510
C04.651.600.510
C04.700.630.510
C16.320.700.630.510
C19.344.400.510
Identificateur unique RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D018814
Note d'application: Similar to MEN2A, it is also caused by mutations of the MEN2 gene, also known as the RET proto-oncogene. Its clinical symptoms include medullary carcinoma (CARCINOMA, MEDULLARY) of THYROID GLAND and PHEOCHROMOCYTOMA of ADRENAL MEDULLA (50%). Unlike MEN2a, MEN2b does not involve PARATHYROID NEOPLASMS. It can be distinguished from MEN2A by its neural abnormalities such as mucosal NEUROMAS on EYELIDS; LIP; and TONGUE, and ganglioneuromatosis of GASTROINTESTINAL TRACT leading to MEGACOLON. It is an autosomal dominant inherited disease.
Note d'indexation: coordinate IM with specific endocrine/neoplasm pre-coordinates (IM) + specific histological type (IM) if pertinent
Qualificatifs autorisés: BL sang
BS vascularisation
CF liquide cérébrospinal
CH composition chimique
CI induit chimiquement
CL classification
CN congénital
CO complications
DG imagerie diagnostique
DH diétothérapie
DI diagnostic
DT traitement médicamenteux
EC économie
EH ethnologie
EM embryologie
EN enzymologie
EP épidémiologie
ET étiologie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
ME métabolisme
MI microbiologie
MO mortalité
NU soins infirmiers
PA anatomopathologie
PC prévention et contrôle
PP physiopathologie
PS parasitologie
PX psychologie
RH rééducation et réadaptation
RT radiothérapie
SC secondaire
SU chirurgie
TH thérapie
UL ultrastructure
UR urine
VE médecine vétérinaire
VI virologie
Identifiant DeCS: 32132
ID du Descripteur: D018814
Documents indexés dans la Biblioteque Virtuelle de Santé (BVS): Cliquez ici pour accéder aux documents VHL
Date d'établissement: 01/01/1995
Date d'entrée: 23/05/1994
Date de révision: 03/07/2012
Néoplasie endocrinienne multiple de type 2b - Concept préféré
Concept UI M0028167
Terme préféré Néoplasie endocrinienne multiple de type 2b
Synonymes Adénomatose endocrinienne multiple de type 2b
NEM 2b
NEM IIb
NEM2b
Polyadénomatose endocrinienne de type 2B



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