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Descripteur en français: Néoplasie endocrinienne multiple de type 2a
Descripteur en anglais: Multiple Endocrine Neoplasia Type 2a
Descripteur en espagnol: Neoplasia Endocrina Múltiple Tipo 2a
Descripteur neoplasia endocrina múltiple tipo 2a
Synonymes MEN 2
MEN 2a
NEM 2a
NEM tipo 2a
síndrome de Sipple
Note d'application: Tipo de neoplasia endocrina múltiple caracterizada por una incidencia prácticamente en el 100 por ciento de los casos de carcinoma medular del tiroides, una incidencia del 50 por ciento de feocromocitoma, y una menor incidencia de adenomas paratiroideos asociados con hiperparatiroidismo. La afección se transmite siempre con carácter autosómico dominante. El estudio genético puede identificar desde la lactancia a los individuos con el rasgo. El tratamiento suele ser la extirpación de las glándulas paratiroideas aumentadas de volumen. (Holland et al., Cancer Medicine, 3d ed, pp1172-75)
Descripteur en portugais: Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 2a
Synonymes: Adénomatose endocrinienne multiple de type 2a
Apudomatose de type IIa
NEM 2a
NEM IIa
NEM2a
Polyadénomatose endocrinienne de type 2A
Syndrome de Sipple
Code(s) d'arborescence: C04.588.322.400.505
C04.651.600.505
C04.700.630.505
C16.320.700.630.505
C19.344.400.505
Identificateur unique RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D018813
Note d'application: A form of multiple endocrine neoplasia characterized by the presence of medullary carcinoma (CARCINOMA, MEDULLARY) of the THYROID GLAND, and usually with the co-occurrence of PHEOCHROMOCYTOMA, producing CALCITONIN and ADRENALINE, respectively. Less frequently, it can occur with hyperplasia or adenoma of the PARATHYROID GLANDS. This disease is due to gain-of-function mutations of the MEN2 gene on CHROMOSOME 10 (Locus: 10q11.2), also known as the RET proto-oncogene that encodes a RECEPTOR PROTEIN-TYROSINE KINASE. It is an autosomal dominant inherited disease.
Note d'indexation: coordinate IM with specific endocrine/neoplasm pre-coordinates (IM) + specific histological type (IM) if pertinent
Qualificatifs autorisés: BL sang
BS vascularisation
CF liquide cérébrospinal
CH composition chimique
CI induit chimiquement
CL classification
CN congénital
CO complications
DG imagerie diagnostique
DH diétothérapie
DI diagnostic
DT traitement médicamenteux
EC économie
EH ethnologie
EM embryologie
EN enzymologie
EP épidémiologie
ET étiologie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
ME métabolisme
MI microbiologie
MO mortalité
NU soins infirmiers
PA anatomopathologie
PC prévention et contrôle
PP physiopathologie
PS parasitologie
PX psychologie
RH rééducation et réadaptation
RT radiothérapie
SC secondaire
SU chirurgie
TH thérapie
UL ultrastructure
UR urine
VE médecine vétérinaire
VI virologie
Identifiant DeCS: 32133
ID du Descripteur: D018813
Documents indexés dans la Biblioteque Virtuelle de Santé (BVS): Cliquez ici pour accéder aux documents VHL
Date d'établissement: 01/01/1995
Date d'entrée: 23/05/1994
Date de révision: 03/07/2012
Néoplasie endocrinienne multiple de type 2a - Concept préféré
Concept UI M0028166
Terme préféré Néoplasie endocrinienne multiple de type 2a
Synonymes Adénomatose endocrinienne multiple de type 2a
Apudomatose de type IIa
NEM 2a
NEM IIa
NEM2a
Polyadénomatose endocrinienne de type 2A
Syndrome de Sipple



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